Transverse Myelitis: Belirtileri, Nedenleri ve Teşhis Joanne Lynn, M.D. Transverse myelitis (TM) omuriliği iltihaplanmasının neden olduğu bir nörolojik sendromdur. TM yaygın değildir, ancak seyrek de değildir. Tahmin edilen yıllık vaka sayısı milyonda 1 ila 5 arasında değişmektedir (Jeffery, ve diğerleri, 1993). Myelitis terimi omuriliği iltihaplanması için kullanılan spesifik olmayan bir terimdir; transverse, omuriliğin bir seviyesindeki enine etkilenmeyi ifade eder. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür. Myelopati terimiyle de karşılaşılır. Myelopati omuriliğindeki herhangi bir düzensizlik için kullanılan daha genel bir terimdir. Klinik Belirtileri TM birkaç saat ila birkaç hafta arasında hızlı belirti verir. Hastaların yaklaşık %45’i 24 saat içinde maksimum seviyede kötüleşebilir (bkz. bir önceki kaynak). Omurilik, hareket ettirici sinir fiberlerini kol-bacak ve gövdeye ulaştırır, duyusal fiberleri de vücuttan beyne geri getirir. Omurilikteki iltihaplanma bu iletişimi engeller ve yaygın görülen TM belirtilerine neden olur. Bu belirtiler kol ve bacaklarda kuvvetsizlik, duyularda bozukluk, barsak ve mesanede işlev bozuklukları, sırt ağrısı ve sinir kökü ağrısını (omuriliğinden çıkan 31 çift sinirden birinin dağıtımındaki ağrı) içerir. Hemen hemen tüm hastalarda şiddet derecesi değişiklik gösteren bacak kuvvetsizliği görülür. Kollardaki rahatsızlık az sayıda vakada görülür ve omuriliğin etkilenen seviyesine bağlıdır. Hastaların çoğunda, etkilenen omuriliği seviyesinin altında duyarlık azalır. Bazı hastalarda bacaklarda karıncalanma ve uyuşma meydana gelir. Hastaların çoğunda nöroloğun iğne batırmak suretiyle ölçtüğü acıya, ve ısıya duyarlık azalır. Diyapazon ile ölçülen titreşimi algılama, ve eklem konumunu algılama duyusunda da eksilme veya yokolma görülebilir. Hastaların çoğunda mesane ve barsak sfinkterini kontrol etmek de aksayabilir. Çok sayıda TM hastası sıkı bir kuşak veya kemer bağlanmış gibi rahatsızlıklar ve o bölgede duyarlık ifade etmiştir. İyileşme hiç olmayabilir, kısmen veya tam da olabilir ve genellikle 1. ila 3. aylarda başlar. 3 aya kadar düzelme görülmezse, kayda değer iyileşme ihtimali düşüktür (Feldman ve diğerleri, 1981). Pek çok TM hastası iyi ila vasat arası bir iyileşme gösterir. TM genellikle bir kez meydana gelen bir rahatsızlıktır; mamafih, özellikle de bünyede TM’ye temel teşkil edebilecek başka rahatsızlıklar da varsa, hastaların küçük bir yüzdesinde nüksetme görülebilir. Transverse Myelopathy ve Myelitis’in Sebepleri Transverse myelitis tek başına veya başka bir hastalık ile birlikte meydana gelebilir. Temel teşkil edebilecek belirli bir sebep olmadığında meydana gelirse, idiyopatik olarak tanımlanır. İdiyopatik transverse myelitisin bağışıklık sisteminin omuriliğe karşı anormal bir biçimde harekete geçmesi sonucu oluştuğu düşünülmektedir. TM ile ilişkilendirilen hastalıkların listesi şöyledir: Tablo: Transverse Myelitis ile ilişkilendirilen hastalıklar Parainfectious (akut enfeksiyon veya bir enfeksiyon vakası sürecinde ve enfeksiyon ile ilintili olarak oluşan) Viral: herpes simplex (uçuk), zona, cytomegalovirus (herpes simplex grubuna dahil virüsler), Epstein-Barr virüsü, enteroviruses (çocuk felci, Coxsackie virüsü, echovirus), insan T-hücresi, lösemi virüsü, HIV virüsü, grip, kuduz Bakteriyel: Mycoplasma pneumonia, Lyme borreliosis, frengi, verem Asi sonrasi (kuduz, inek/sığır çiçek hastalığı) Sistemik otoimün hastalığı Sistemik lupus erythematosis Sjogren sendromu Multipl skleroz Paraneoplastic Sendrom Vascular Omurga arterlerinde kan pıhtılaşması Eroin kullanımı sonucu ortaya çıkabilecek vaskulit Spinal arteriovenoz bozukluğu İdiyopatik transverse myelitisin nedeni bilinmemektedir, fakat pekçok kanıt otoimün sürecine işaret etmektedir. Daha açık bir ifadeyle hastanın kendi bağışıklık sistemi normalin dışında harekete geçip omuriliğe saldırır ve dokularda hasara ve iltihaplanmaya yolaçar. Görece daha yaygın olan otoimün rahatsızlıklarına örnek olarak romatizmal arterit ve multipl skleroz verilebilir. Romatizmal arteritte bağışıklık sistemi eklemlere, multipl sklerozda ise beyindeki sinir hücrelerine yalıtım maddesi görevi gören myeline saldırıda bulunur. TM ekseriye özellikle isilikle ilişkilendirilebilecek viral veya bakteriyel enfeksiyon ortamlarında gelişir (örneğin kızamık/kızamıkçık, su çiçeği, çiçek hastalığı, rubella, grip, ve kabakulak). TM hastalarının yaklaşık üçte biri nörolojik belirtilerin başlangıcına yakın zamanlarda ateşli grip benzeri bir ateşli rahatsızlıktan şikayet etmektedir. Bazı vakalarda, bulaşıcı etmenin kendisinin kordona doğrudan saldırıp zarar verdiğinin kanıtı bulunmaktadır (bilhassa çocuk felci, zona, ve AIDS). Omurilik kordonunun çevresinde bir bakteriyel absenin meydana gelip kordonu basınç, bakteri istilası veya iltihaplanma vasıtasıyla hasara uğratması da mümkündür. Mamafih, uzmanlar çoğu durumda bağışıklık sisteminin düzeninin bozulmasına organizmanın doğrudan saldırısı yerine enfeksiyonun neden olduğuna inanıyor, bu düzensiz bağışıklık sistemi de omurilik kordonuna saldırıda bulunuyor. Bağışıklık sisteminin insan dokusuna karşı bu şekilde anormal harekete geçmesini açıklayacak bir teori ‘’moleküler taklit’’ olarak adlandırılmıştır. Bu varsayıma göre bulaşıcı etken omurilik kordonundaki bir moleküle benzeyen veya onu ‘’taklit eden’’ bir molekülü paylaşıyor olabilir. İstilacı virüs veya bakteriye karşı vücut bir bağışıklık tepkisi başlattığında, yapısal benzerlikler taşıyan omurilik kordonu molekülüne de tepki vermiş oluyor. Bu da omurilik kordonu içerisinde iltihaplanmaya veya hasara sebebiyet veriyor. Aşının, beyin ve omurilik kordonunda akut iltihaplanma yani akut disseminated encephalomyelitis (ADEM) başlatma riskinin olduğu bilinen bir gerçek. Bu daha ziyade hayvan omurilik kordonu kültürlerinde oluşturulan eski antirabies aşısında yaygın bir durumdu; insan dokusu kültüründe oluşturulan daha yeni antirabies aşısının kullanımı bu komplikasyonu hemen hemen ortadan kaldırmıştır. Bunun bağışıklık sisteminin bir tepkisi olduğu da düşünülebilir. Transverse myelitis, sistemik lupus erythematosis (SLE), Sjogren sendromu, ve sarkoidoz dahil olmak üzere birkaç otoimün hastalığının pek yaygın olmayan bir göstergesi olabilir. SLE nedeni bilinmeyen ve birden fazla organ ve dokuyu etkileyen bir otoimün hastalığıdır. Bu hastalığın özellikleri arasında artralji (eklem ağrısı) ve arterit (eklem iltihabı), isilik, böbrek iltihaplanması, düşük kan sayımı (akyuvar ve alyuvar hücreleri ile trombosit dahil), oral ülser ve kanda otoantikorun anormal varlığı (yani kişinin kendi dokusuna karşı yönelen antikorlar) sayılabilir. SLE sendromunun gelişimini tam tamamlamış halini ayırdetmek kolaydır; mamafih, bu hastalık sadece bir veya iki belirti vererek başlayabilir ve o durumda teşhisi daha zordur. Sjogren hastalığı, ayırdedici özelliği gözyaşı ve tükürük bezlerinin, akyuvar hücreleri tarafından istilası ve enfiltrasyonu olan başka bir otoimün hastalığıdır. Bu hastalık sonucu bu vücut sıvılarının üretiminde azalma meydana gelir. Hastalar göz ve ağız kuruluğundan şikayet ederler. Teşhisinde birkaç test kullanılabilir: kanda SS-A antikorunun varlığı, gözyaşı üretimindeki azalmayı doğrulayan oftalmolojik testler ve küçük tükürük bezlerinin biyopsi numunelerinde lenfosit enfiltrasyonu gözlenmesi. Sjogren sendromunda nörolojik belirtilerin görülmesi alışılmış bir durum değildir, ancak TM oluşabilir. Sarkoidoz, sebebi bilinmeyen, genişleyen lenf bezleri, akciğer iltihaplanması, çeşitli deri lezyonları ile belirti veren, karaciğer ve diğer organları da kapsayan, vücudun değişik bölümlerini etkileyen iltihabi bozukluktur. Sinir sisteminde, omurilik kordonu yanında başka sinirler de etkilenebilir. Teşhis genellikle sarkoidozun tipik özelliği olan iltihaplanmanın özelliklerini gösteren biyopsi ile doğrulanır. Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminde oluşan (beyin ve omuriliği kordonu) iltihabi otoimün hastalığıdır. Ortaya çıkan demiyelinizasyon veya myelin kaybı (myelin=sinir lifleri üzerindeki yalıtım malzemesi) nörolojik fonksiyon bozukluğuna sebep olur. Merkezi sinir sisteminin iki farklı bölgesinde en az iki kez demyelinizasyon krizi meydana gelmedikçe kesin MS teşhisi konmaz (birden fazla demyelinizasyon olması sebebiyle ‘multiple’ yani ‘çoklu’ olarak adlandırılır). Multipl sklerozda omuriliği kordonu sık sık etkilenir ve MS’in ilk atağındaki bölge de omurilik olabilir. Bu da şu ihtimali ortaya koyar ki akut transverse myelitis hastaları daha sonra ikinci bir demyelinizasyon vakası yaşayabilirler ve bu hastalara MS teşhisi konur. Dinle Akut transverse myelitis’in ilk atağına maruz kalmış hastaların yüzde kaçında MS oluşabileceği tıp literatüründe net değildir. % 15 ile 80 arasında değişmektedir; mamafih, araştırmaların çoğunluğu düşük bir riske işaret etmektedir. Biliyoruz ki MS’de görülen lezyonlara benzer, anormal MRI’ı olan hastaların ileride MS hastası olma olasılğı, myelitis hastalığında normal beyin MRI’ı olan hastalara göre daha yüksektir (bir çalışmaya göre, anormal beyin taraması olanlarda % 60 ile 90 arası, normal beyin taraması olanlarda %20’den az). Tıp literatüründe şöyle bir izlenim de uyanmıştır: ‘tamamlanmış’ transverse myelitisi olan hastaların (yani ağır/ciddi bacak felci ve duyu kaybı olan kişiler) MS’e yakalanma ihtimali, durumu daha bölgesel veya daha hafif olanlara göre daha düşüktür. Literatür şunu da akla getiriyor ki omuriliği sıvısında anormal antikor bulunan hastalar, oligoclonal bantlar olarak adlandırılırlar, daha sonra MS mağduru olma hususunda daha fazla risk altındadırlar. Kanserle ilişkili myelitis (paraneoplastik sendrom) nadir görülür. Tıp literatüründe habis tümörlerle beraber oluşan şiddetli myelitis vakaları birkaç taneden ibarettir. Ayrıca, kanserle birlikte görülen myelopati vakalarında bir artış vardır. Bu durumlarda bağışıklık sistemi kanserle savaşmak için antikor üretir ve bu antikorlar sadece kanserle savaşmakla kalmaz, omurilik nöronlarındaki moleküllere karşı da saldırıya geçer. Altını çizmek gerekir ki, bu myelitis oluşmasında alışılmamış bir sebeptir. Listeye vasküler sebepler de dahil edilmiştir, çünkü ortaya çıkardıkları sorunlar, transverse myelitis ile aynıdır. Mamafih tamamıyla bağımsız bir problemdir, zira iltihaplanma yerine omuriliğe yetersiz kan akışı sözkonusudur. Omuriliğe giden damarlarda pıhtı sebebiyle tıkanmalar veya ateroskleroz, patlama veya kanamalar olabilir; bu da omuriliğin ‘darbe’ almasıdır. Teşhis İlk olarak genel özgeçmiş alınıp fiziksel muayene yapılır, fakat bunlar ekseriye omurilikteki hasarın sebebi hakkında ipucu vermez. Şikayeti olan ve muayenesinde omurilikte bir düzensizlik olduğuna dair bir emare görülen bir hastayı değerlendiren bir doktorun ilk yapacağı şey omuriliği sıkıştırıyor olması muhtemel mass-occupying lezyon olasılığının üstünü çizmektir. Omuriliği sıkıştırabilecek potensiyel doku bozuklukları tümörleri, bel fıtığını, stenozu (bir kanalı daralması), ve apseleri içerir. Bu husus önemlidir çünkü basıncı ortadan kaldıracak erken bir ameliyat bazen omuriliğe verilen sinirsel hasarı tersine çevirebilir. Basınç uygulayan bir lezyonu olasılık dışı bırakmak için yapılacak en kolay test omuriliğin ilgili düzeylerinin manyetik rezonans görüntülerini almaktır. Mamafih, MRI mevcut değilse veya görüntüler muğlak ise, myelografi uygulanmalıdır. Omuriliğin röntgeni boyun veya belin alt kısmında açılacak bir delikten sonra çekilen bir X-ışınları dizgisidir. Omuriliği çevreleyen keseye biraz boya zerkedilir. Hasta biraz yukarı aşağı hareket ettirilir ve röntgen çekilirken boyanın akıp omuriliğin anahatlarını çizmesi sağlanır. Eğer MRI veya myelogram omurilik dışında veya içinde yığın halinde lezyonlar göstermezse, o taktirde omuriliğinde anormallik bulunan hastanın transverse myelitis veya vasküler sorunları olduğu kanaatine varılır. MRI bazen omurilikte iltihabi lezyonlar görüntüleyebilir. İltihabın sebebini bulabilmek zordur, zira vereceği zarardan ötürü omurilikten nadiren biyopsi alınır. Doktorun bir sonraki adımı, genel bir inceleme ve SLE ve Sjogren sendromu, HIV enfeksiyonu, B12 vitamini düzeyinde olası bir eksiklik ve frengi testi için kan tahlili yapmaktır. Genellikle uygulanan bir sonraki test araştırma yapmak amacıyla bel bölgesinde açılacak bir delikten sıvı örneği almak ve bu örnekte iltihap aramak için akyuvar ve protein sayımı yapmak, değişik tipte enfeksiyon aramak için kültür almak, ve bağışıklık sisteminin anormal aktivasyonunu (bazı kan proteinleri düzeyleri ve elektroforez) incelemektir. MS’i gündeme getirebilecek lezyonları incelemek için beyin MRI da sıklıkla uygulanır. Eğer bu testlerin hiçbiri belirgin bir sebebi gündeme getirmezse ve eğer enfeksiyonu akla getirecek başka belirtiler varsa, hastanın idiyopatik transverse myelitis veya paraenfekte transverse myelitisi olduğu tahmininde bulunulur. Kaynakça
|
|---|