Transversell myelit: Symptomer, orsaker och diagnos Transversell myelit (TM) är ett neurologiskt syndrom som orsakas av inflamation av ryggmärgen. TM är inte vanligt men förekommer dock. En blygsam uppskattning skulle vara mellan 1 till 5 tillfällen per en miljon ( Jeffery et al., 1993). Termen myelit är en ospecifik term för inflamtion av ryggmärgen, med transversell menas inblanding över en nivå af ryggmärgen. Det drabbar både vuxna och barn. Man kan också träffa på termen myelopathy som en en mer generel term för vilken slags sjukdom av ryggmärgen. Kliniska symptom TM symptom utvecklas snabbt under flera timmar till flera veckor. Ungefär 45% av patienter försämras maximalt inom 24 timmar. Ryggmärgen leder motoriska nervfiber till armar och ben och bålet och sensoriska nervfiber från kroppen tillbaka till hjärnan. Inflamation i ryggmärgen avbryter dessa nervbanor och orsaker de vanligste TM symptomen; svaghet i armar och ben, sensoriska störningar, tarm-och blåsstörningar, ryggont och radikulär smärta (smärta i distribution av en enkel ryggmärgsnerv.) Orsaker till transversell myelit Transversell myelit kan uppstå i isolation eller i förbindelse med en annan sjukdom. När TM uppstå utan en uppenbar underliggande orsak kallas det för idiopatisk. Idiopatisk transversell myelit antas vara ett resultat av onormal aktivitet av immunförsvaret mot ryggmärgen. De följande sjukdommar är associerade med TM; Parainfektiösa (sker samtidigt och i samband med en akut infektion) Postvacinal (rabies, kokoppor) Multipel skleros Vaskulär
Orsaken till idiopatisk transversell myelit är okänd, men det finns bevis som stödjer en autoimmun process. Det betyder att det är patientens egna immun försvar som onormalt stimulerat till att attackera ryggmärgen och orsakar inflamtion och vävnadsskader. Exempel på mer vanliga autoimmuna sjukdommar är ledgångsreumatism där immunförsvaret attackerar lederna och multipel skleros där myelinet, som isolerar nervcellerna i hjärnan blir attackerat. TM utvecklas ofta i samband med virala och bakteriella infectioner, speciellt sådan som uppstår tillsammans med ett utslag (t.ex. mässlingen, vattkoppor, hönskoppor, röda hund, influensa och påssjuka.) Ungefär en tredjedel av patienter med TM rapporterar feber sjukdom (influensaliknande) i ett nara tidsmässigt sammanband med början av neurlogiska symptomer. I vissa fall finns det bevis för att det sker en direkt skada av benmärgen av själva infektionen (speciellt i samband med bältros och AIDS). En bakteiel varböld kan också utvecklas runt benmärgen och skada benmärgen genom tryck och inflammation. Men många experter tror att i många fall så orsakar en infektion en störning av immun systemet som leder till en indirekt autoimmun attack på ryggmärgen, istället för en direkt attack från organismen. En teori som förklarar denna abnormala aktivering av imunsystemet mot männsklig vävnad kalls för ” Molekylär härmning”. Den här teorin föreslår att infektiösa medler delar en molekyl som liknar eller härmar en molekyl i ryggmärgen. När kroppen aktiverar imumförsvaret till att attakera den invaderande viruset eller bakterien, attackerar det också molekylen som delar dets strukturella uppbyggnad och detta leder till inflamation och skada inom benmärgen. Vaccinering är kändt för att innebär en risk för att utveckla akut disseminerad encefalomyelit, också kändt som vaccinationsencefalit, vilket är en akut inflamation i hjärnan och benmärgenen. Det här var vanligare med äldre antirabies vacciner som var utvunnet av djurbenmärgsodlningar och användingen av männsklig vävnad har nästan utrotat denna komplication. Transversell myelit kan vara en realativt ovanlig manifestation av flera autoimmuna sjukdommar såsom systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom och sarkoidos. SLE är en autoimmun sjukdom av okänd orsak som påverkar flera organer och vävnader i kroppen. Sjukdomsbilden inkluderar ledvärk och ledinflamation, utslag, njurinflammation, lågt blodvärde, munblåser och närvaro av abnormala autoantikroppar (antikroppar som är riktade mot personens egen vävnad) i blodet. När SLE är fullt utvecklad är det lätta att känna igen men sjukdomen kan börja med bara en eller två tecken och därför är svår att diagnosistera. Sjögrens sjukdom är en annan autoimmun sjukdom som utmärker sig genom invasion och infiltrering av tår och salivkanaler av vita blod celler som resulterar i en miskad produktion av dessa vätsker. Patienter lider av torr mun och torra ögon. Flera prov kan fastställa diagnosen; närvaro av en SS-A antikropp i blodet, ögontest som kan bekräfta minskad tårvätskeproduktion och att påvisa lymfatisk infiltration i ett vävnadsprov av de små salivkörtlarna. Neurologiska uppvisningar är ovanliga i Sjögrens syndrom, men TM kan förekomma. Sarkoidos är en flersystemisk inflamatorisk sjukdom av okänd orsak som visar sig i en förstorad lymfkörtlar, lungeinflamation, olika hudskader, påverkan av lever och andra organ. I nervsystmet kan olika nerver och även ryggmärgen vara inblandad. Diagnos är oftast bekräftat av vävnadsprov som visar inflamation som är typiska för sarkoidos. Multipel skleros är en inflammatoriska autoimmun sjukdom i centrala nervsystmet (hjärna och ryggmärg) vilket resulterar i förlust av myelin (det isolerade materialet runt nervfiberna) och som leder till neurologiska störningar. En definitiv diagnos av MS ges inte förrän patienten har haft minst två tillfällen av myelinförlust på två olika ställen i nervsystemet. Ryggmärgen är ofta påverkad i multipel skleros och den kan vara utgångspunkten i den första attacken av MS. Detta betyder att det finns en möjlighet att patienter med akut transversell myelit kan senare få en till episod av demyelinisering och få en MS diagnos. Exakt hur stor procent av patienterna som får en akut episod av transversell myelit och som sedan kommer att få en MS diagnos är oklart i den medicinska litteraturen, och svingar mellan 15 till 80%, men majoriteten av studier visar en låg risk. Vi vet att patienter med abnormala MRI hjärnscans som liknar dem som ses med MS visar en större risk för att utveckla MS än de patienter som har normala MRI scans när de får myelit. Det föreslås också i den medicinska litterturen att patienter med ”komplet” transversell myelit (vilket innebär allvarlig benförlamning och förlust av känsla) har mindre risk att utveckla MS än dem som har en delvis eller mindre allvarliga fall. Litteraturen visar också att patienter med adnormala antigener i deras ryggmärgsvätska har större risk att senare utveckla MS. Myelit i samband med cancer (som kallas paraneoplastiska syndrom) är ovanligt. Det finns flera rapporter i den medicinska literaturen av att allvarlig myelit sker i samband med malign cancer. Utöver detta finns det ett växande antal fall av myelpati som är i sambans med cancer i vilka inmun systment producerar en antigen för att slås mot cancern och det korsreagerar med molekyler i ryggmärgens neuroner. Det skall betonas att detta är ett ovanlig orsak av myelit. Vaskulära orsaker är på listan för att de kan visa samma problem som transversell myelit, men detta är egentligen ett distinkt problem som primärt osakas av dåligt blodflöde till ryggmärgen och inte en faktisk inflamation. Blodkärlen till ryggmärgen kan bli blockerad med blodproppar eller ateroskleros eller spricka och blöda och detta är i princip en stroke i ryggmärgen. Diagnos Först utför man en allmän fysisk undersökning och tar reda på den generella medicinska historian, men oftasts ger det inte några ledtrådar om orsaken till ryggmärgsskadan. Lärkarens första priroritet är att utesluta en massiv blödning som eventuellt trycker på ryggmärgen. Potentienal blödningar som kan trycka på ryggmärgen är tumör, diskbråck, ryggradsförträngning och varböld. Detta är viktigt för tidig operation för att ta bort trycket kan ibland omvända den neurologiska skadan av ryggmärgen. Det lättaste sättet att utesluta en sådan tryckblödning är att göra en MRI på den delan av ryggmärgen. Om det inte finns möjlighet för det så måste man utföra en myelografi. En myelografi är röngten som utförs när kontrastfärg har sprutats in genom en lumbalpunktion i antigen nacken eller länden. |