Storia della Mielite Trasversa: Le origini del nome e l’identificazione della malattia
Douglas Kerr, MD, PhD

Da quanto tempo si conosce la Mielite Trasversa (di seguito indicate per brevità TM)? I casi di "Mielite Acuta" riportati dalla letteratura medica risalgono al 1882 e sono accreditati al dott. H.C. Bastain, un neurologo inglese (Bastain, Quain's Dizionario di Medicina, Prima Edizione, 1882). Il dott. Bastain descrive diversi casi di mielite acuta caratterizzati da un "rammollimento del midollo spinale". Egli ci presenta i risultati della ricerca eziologia riscontrati in diverse autopsie eseguite su pazienti morti a causa della mielite, dividendo i casi clinici in morti presumibilmente a causa di un trombo ai vasi sanguigni che portano il sangue al midollo e morti a causa di infiammazione acuta. Un trombo, consiste in un infarto del midollo ossia in un grumo di sangue che si forma all’interno delle arterie spinali , causando una mancanza di ossigenazione del midollo e quindi la morte delle cellule delle fibre nervose in quel tratto. Molti di quei casi erano dovuti alla sifilide (endoarterite sifilitica – che consiste nell’infiammazione  delle piccole arterie nel punto di entrata nel midollo spinale provocata dalla sifilide) . Si aveva la convinzione che i casi di infiammazione fossero delle reazioni posteriori ad infezioni o a meccanismi allergici. (Sfortunatamente 118 anni più tardi non abbiamo un concetto drammaticamente migliore della Mielite Traversa da infiammazione.

Il dott. William Spiller dell’Università della Pennsylvania, pubblico un report nel 1909, nel quale dettagliava la trombosi dell’arteria anteriore cervicale spinale e proponeva fortemente che virtualmente tutti i casi di mielite traversa acuta sono causati da ostruzioni dei vasi sanguigni e non infiammazione (sappiamo oggi che sia i grumi di sangue che l’infiammazione possono causare la TM). Il suo paziente, di nome John W., era un impiegato dell’Ospedale di Philadelphia al quale venne richiesto un giorno di sollevare un blocco di ghiaccio pesante 1000 libre (450kg) con l’aiuto di un altro uomo. (All’epoca venivano trasportati dei blocchi di ghiaccio in ciascuna camera di degenza per fornire una sorta di aria condizionata e bendaggi freddi). Appena dopo aver sollevato il blocco di ghiaccio, John "iniziò ad avere una sensazione di freddo e dolore al centro della schiena". John riportò "rigidità muscolare, torpore degli arti inferiori e debolezza". Il giorno dopo era paralizzato e malgrado l’utilizzo di un ventilatore polmonare artificiale, John morì poco dopo. L’autopsia del suo midollo spinale mostrò una ostruzione di sangue nell’arteria cervicale anteriore midollare e fu ipotizzato che la causa della formazione del grumo era stata il sollevamento del peso.       

Nel 1922 e nel 1923, medici inglesi ed olandesi iniziarono ad avere consapevolezza della rara complicazione provocata dal vaccino contro il vaiolo: infiammazione del midollo spinale e del cervello (articolo del dott. T. M. Rivers, JAMA, 1929). Consideranto l’epoca, solo nei due anni considerati 1922 e 23, si ebbero più di 200 casi di encefalomielite, contratta a seguito di una vaccinazione. Le analisi pategeniche dei casi fatali rivelarono infiammazione di cellule e demielizzazione piuttosto che le patologie vascolari sopramenzionate. Fu interessante notare che la proporzione tra casi dovuti a vaccinazione era 1:50,000 in Inghilterra e 1:5,000 in Olanda. L’Inghilterra continuò a vaccinare contro il vaiolo, i bambini al di sotto di un anno di età, basandosi sul convincimento che "gli infanti sono relativamente non suscettibili all’encefalomielite post vaccino." La perplessità di allora (e forse anche di oggi) è che membri della stessa famiglia sono vaccinati con un identico vaccino (o in alcuni casi prendono la stessa influenza) ma solo uno di loro sviluppa la mielite acuta.

Il dott. Frank Ford riportò nel 1928,  (Ford, F.R.: Bollettino dell’Ospedale Johns Hopkins, 1928) una sua ipotesi secondo la quale molti casi clinici di mielite acuta hanno cause post-infettive piuttosto che infettive. Il dott. Ford, argomentò le ragioni della sua ipotesi, sull’evidenza che in molti casi di mielite acuta associata a parotite epidemica (malattia volgarmente chiamata orecchioni), "la febbre diminuisce e l’eritema inizia a scomparire" all’apparire dei primi sintomi della mielite. La sua ipotesi, quindi, consisteva nell’affermare che era una risposta "allergica" al virus piuttosto che il virus di per se a causare il danno al midollo spinale. Il dott. Ford, denotò inoltre che incidenti "neuroparilitici" erano stati riportati sin dal 1887. In particolare, molti pazienti erano diventati paralitici in seguito a una vaccinazione antirabbica. Fu scoperto che la paralisi non era provocata dal virus di per se, ma piuttosto dalla ripetuta inoculazione in pazienti con tessuti cerebrali portatori del virus. Il dott. Ford non era a conoscenza delle funzioni del sistema immunitario, ma concluderemo oggi che il sistema immunitario genera una risposta contro i tessuti cerebrali che attacca successivamente il midollo causando la paralisi.

Nel corso del ventennio successivo, furono riportati diversi casi che confermarono come in alcuni casi le ipotesi del dott. Ford fossero esatte: diversi agenti infettivi possono causare la mielite per via diretta, tra i quali sono noti i virus del morbillo e della rosolia (Morris e Robbins, Giornale di Pediatria, 1943; Archivi di Neurologia e Psichiatria Senseman, , 1945). Nel 1948 il dott. Suchett-Kaye, medico inglese presso l’Ospedale St. Charles di Londra, utilizzò la denominazione "mielite traversa acuta"(Suchett-Kaye, The Lancet, 1948) relazionando un caso clinico acuto di TM associato a complicazione da polmonite.  Benché nel report iniziale, l’aggiunta del termine “traversa” rifletteva la già nota scoperta clinica di pazienti che denunciavano alterazione delle sensazioni localizzate in zona del collo o del busto simili ad una sorta “banda” orizzontale. Al di sotto di questa zona, le sensazioni erano assenti o quantomeno alterate; questi sintomi erano associati a disfunzioni della vescica e dell’intestino ed a debolezza. Al di sopra della zona indicata, i pazienti erano del tutto normali. Sappiamo oggi, osservando una risonanza magnetica del midollo, che quanto detto sopra riflette una condizione infiammatoria o un trauma meccanico ad una particolare zona del cordone spinale, caratterizzato dal danneggiamento delle cellule nervose presenti al di sopra di tale zona. Da quella epoca, la sindrome della paralisi progressiva causata da una infiammazione del midollo spinale, è conosciuta come mielopatia traversa o mielite traversa. Ma qual è la differenza tra “mielopatia” e “mielite”? Tecnicamente, ogni parola avente il suffisso –ite significa infiammazione: ad esempio l’artrite è un’infiammazione delle articolazioni, la sinusite un’infiammazione della mucosa dei seni paranasali, ecc. Infiammazione significa che il sistema immunitario si è attivato e ha sequestrato la zona, causando potenzialmente il danno. Tuttavia attualmente sono molti i casi clinici di TM causati da condizioni patologiche vascolari come la trombosi, l’emorragia o Fistole arterovenose durali (ossia un accumulo di vasi sanguigno anomali sulla superficie del cordone spinale). Queste ultime non sono condizioni infiammatorie vere e proprie, dal momento che l’evento clinico è causato da una ostruzione della circolazione del sangue. Pertanto oggi utilizziamo il termine inizialmente introdotto da Paine and Byers (Giornale Americano delle Patologie Infantili, 1953) “Mielopatite Traversa”, il quale include qualsiasi tipologia di danno focalizzato al cordone spinale, sia di natura infettiva, che post-infettiva, che vascolare, da trauma meccanico o  idiopatia temuta (termine usato per indicare che non sappiamo cosa causa la mielopatia).

Il dott.. Kerr è Professore press oil Dipartimento di Neurologia e Microbiologia Cellulare e Immunologia dell’Ospedale Johns Hopkins Hospital. E’ anche co-Direttore del Centro per la Mielite Traversa istituito presso il medesimo ospedale. Inoltre è membro del Centro Informativo di Supporto della nostra Associazione (TMA).