Spasticità e Mielite trasversa
di Leslie Morrison, MD
Neurologo Pediatra
Università del Nuovo Messico

La Mielite trasversa (di seguito indicate per brevità TM) cambia molti aspetti della vita di adulti e bambini. I problemi motori maggiori comprendono la debolezza, l’aumento del tono muscolare, difficoltà di movimento delle articolazioni e affaticamento. Gli spasmi muscolari e le contratture (contrazioni involontarie dei muscoli) possono essere dolorose.

La Spasticità è definita come un disturbo motorio, caratterizzato da un aumento dipendente dalla velocità, dei riflessi tonici da stiramento. Ciò significa che il tono muscolare aumenta con il movimento e diminuisce generalmente durante il sonno. Il medico o il terapista valuta la spasticità attraverso l’osservazione del tono muscolare durante il movimento passivo secondo diverse scale di misura. La spasticità è provocata da una lesione presente lungo un tratto del cordone spinale, che inizia in quella parte della corteccia motoria del cervello chiamata motoneurone superiore. Il corpo della cellula è posizionato sulla superficie esterna del cervello responsabile dei movimenti volontari. Il segmento nervoso discende attraverso il cervello e attrasversa la parte opposta del cordone spinale creando così una connessione con i motoneuroni inferiori. Questa cellula nervosa risiede nel cordone spinale e da inizio ad un lungo processo fino ai muscoli delle braccia del torace e delle gambe. Quando è presente una lesione nel sistema dei motoneuroni superiori o lungo il suo lungo percorso, il sistema nervoso non riesce a provocare movimento in una condizione muscolare normale o rilassata. Così che quando un soggetto tenta di muoversi o anche passivamente. Il tono muscolare aumenta secondo uno specifico modello limitando il movimento volontario.

Esistono anche altri sintomi che possono indicare un danneggiamento dei motoneuroni superiori. Uno di questi è il clono che consiste in contratture alternate di gruppi opposti di muscoli causando un circuito riverberante e contratture ritmiche dell’articolazione. Questo avviene generalmente alle caviglie allorquando i muscoli del polpaccio sono stirati velocemente. Il neurologo verifica l’inconveniente picchiettando il tendine di Achille con un martello per riflessi e osservando le reazioni. Il clono può essere sopportato, ma può anche causare scomodità ed imbarazzo. Un altro problema associato è il segno di Babinski. Il fenomeno è esaminato strisciando lungo il margine esterno della pianta del piede un oggetto appuntito, come ad esempio una chiave, e osservando la reazione delle dita dei piedi. In condizioni anormali, si ottiene una flessione delle dita, se il riflesso è anormale, ossia in condizioni patologiche, si ottiene invece un’estensione o dorsoflessione dell’alluce al punto di congiunzione metatarso falangeo e qualche volta si ha pure l’allargamento a ventaglio delle ultime quattro dita. A causa di questa patologia, indossare calzature può divenire scomodo e se il riflesso avviene, mentre si è in piedi o si sta camminando, la pelle si può rompere.

E’ possibile generare una scala a punti per valutare la spasticità e stabilire la risposta terapeutica di un paziente. Una delle scale più usate è quella di Ashworth. La scala di Ashworth si compone di una gamma di punteggi che va dallo 0 (che corrisponde ad una non spasticità) a 4 (che corrisponde ad una rigidità alla flessione o all’estensione dell’arto). Questa metodologia di valutazione ha subito nel corso del tempo delle modifiche tanto che attualmente esistono altre scale che possono identificare cambiamenti più piccoli.

Per alcuni soggetti, la spasticità può essere utile per stare in piedi o per supportare il peso del corpo. Se la spasticità è ridotta eccessivamente il paziente potrebbe non essere forte abbastanza da poter stare in piedi e muoversi o camminare. Se invece la spasticità è troppo alta, il paziente potrebbe non essere in grado di muovere le braccia o le gambe. In particolare per quanto riguarda le gambe, potrebbe rendere difficoltoso muovere una gamba per volta come si fa per camminare e, può causare il cosiddetto andamento a forbice, quando una gamba si muove in avanti troppo vicino al centro della mediana ed è ostacolata dal peso della gamba opposta che sostiene il peso del corpo.

Inoltre, quando la spasticità è presente per la maggior parte del tempo, generalmente porta ad una limitazione del movimento delle articolazioni o a contratture. Queste ultime possono diventare permanenti, rendendo maggiormente difficoltoso e scomodo lo svolgimento delle attività quotidiane. Un esempio comune è quella tensione muscolare in flessione che limita l’allungamento completo delle anche e delle ginocchia che rendono impossibile coricarsi in posizione orizzontale, così che durante la notte è possibile dormire o girarsi solo sulla schiena o da un lato aumentando il rischio della formazione delle piaghe da decubito. Quando si prova ad alzarsi e camminare, le contratture di flessione delle anche e delle ginocchia causano una richiesta maggiore di energia per sostenere il peso del corpo perché l’azione richiede una costante attività muscolare piuttosto che permettere un riposo dei legamenti. Ciò contribuisce alla fatica muscolare. Un altro problema piuttosto comune è la contrattura spastica del tendine di Achille costringendo la persona a sostenere il proprio peso corporeo sulle dita dei piedi e sull’avampiede. Questo riduce la superficie di appoggio e diminuisce la stabilità della base di supporto e ancora una volta, contribuisce all’aumento del rischio di cadute e della fatica. La contrattura spastica dei muscoli adduttori (quei muscoli che permettono di unire le ginocchia) può rendere difficoltoso vestirsi o curare l’igiene personale che si traduce in una perdita di indipendenza. Le contratture spastiche rendono difficoltoso l’uso di ausili ortopedici (ad esempio le stampelle) un circolo vizioso che ha come risultato la perdita progressiva dei movimenti.

Ci sono alcune cose che possono aumentare la spasticità. Queste includono, ma non si limitano a: infezione o rilassamento della vescica, rilasciamento dell’intestino, crescita interna delle unghie dei piedi o altre dolorose irritazioni della pelle e la trombosi venosa profonda o tromboembolismo (un’occlusione o un’ostruzione venosa causata da grumi di sangue). Anche l’eccitazione e lo stress possono provocare un aumento della spasticità.

Il trattamento della spasticità è polivalente. Un certo numero di movimento può essere mantenuto attraverso la fisioterapia o a casa attraverso un programma di allungamenti. Il rafforzamento dei muscoli opposti ai muscoli affetti dalla spasticità può aiutare a bilanciare il tono muscolare e la posizione delle articolazioni. L’uso di ausili ortopedici per mantenere la posizione della articolazione desiderata è molto importante, poiché nessuno può effettuare un esercizio di allungamento e di rafforzamento per tutta la durata della notte e del giorno, soprattutto quando si è in uno stato patologico di affaticamento. Infine, prefiggersi delle mete di movimenti funzionali da raggiungere, come ad esempio mantenere la capacità di deambulare (camminare), di usare la sedia a rotelle, essere in grado mantenere la posizione di seduta per poter guidare, muoversi e girarsi nel letto, sono tutti queste funzioni che se mantenute prevengono la dipendenza cui sono soggetti i malati di TM.
Gli specialisti, inclusi i fisioterapisti, gli ortopedisti, i neurologi, gli psichiatri e i venditori di sedie a rotelle, possono aiutare i pazienti a gestire la spasticità.

Infine, qualora queste misure non siano sufficienti, si può ricorrere alla terapia farmacologia. Quella maggiormente usata è il baclofene. Questo farmaco è disponibile in compresso o in soluzione liquida. Si pensa che inibisca il rilascio dei neurotrasmettitori eccitanti (messaggeri chimici). Le dosi sono aumentate gradualmente per monitorare gli effetti collaterali, come la sonnolenza, la nausea, la parestesia (sensazioni anomale) e anche infarto se la somministrazione del farmaco è bruscamente interrotta. Raramente possono verificarsi casi di danneggiamento del fegato.

Un altro farmaco, con effetti simili al baclofene è il diazepam. Quest’ultimo è disponibile in compresse, in soluzione liquida o in supposte gelatinose. Fa parte del gruppo farmacologico degli ansiolitici, ma può anche avere un effetto sedativo. Il diazepam è un farmaco che può dare dipendenza pertanto richiede con il passare del tempo dosaggi maggiori.
Il Dantrolene Sodium è un farmaco antispasticità che agisce direttamente sui muscoli prevenendo il rilascio degli ioni di calcio e riducendo la contrattura muscolare. E’ disponibile in compresse da 25mg ciascuna, ma anche in polvere iniettabile. Alcune persone ne prendono dosi molto alte, ma esiste il potenziale rischio di tossicità epatica e è necessità un monitoraggio della circolazione sanguigna. 

La Tizanidina agisce secondo un diverso meccanismo, aumentando i percorsi inibitori nel cordone spinale. E’ disponibile in compresse da 4mg somministrate ogni 6-8 ore. Influisce sul sistema nervoso autonomico (automatico) e può ridurre la pressione sanguigna, causando secchezza delle fauci, sonnolenza debolezza e può addirittura aumentare lo spasmo e il tono muscolare pertanto la sua somministrazione deve essere attentamente monitorata. Sono stati riscontrati casi di disfunzione epatica, pertanto il medico potrebbe suggerire degli esami del sangue per tenere sotto controllo tale eventualità.
Esistono altri farmaci antispastici, che tuttavia sono principalmente indicate per altre malattie. Tra questi citiamo il gabapentine, l’amantadina e 4-aminopyridina o fampridina.

La tossina Botulinica è un bloccante neuromuscolare estremamente potente. Nella sua forma naturale è molto tossico. E’ stato sviluppato per diminuire la contrazione muscolare nella distonia e nella spasticità attraverso iniezioni praticate direttamente sul gruppo di muscoli colpiti. L’effetto del farmaco perdura dopo la somministrazione, per qualche giorno. Generalmente tali effetti scompaiono dopo alcuni mesi. Per praticare l’iniezione del farmaco, i bambini e alcuni soggetti adulti devono essere sedati e per raggiungere con precisione le fibre muscolari e non altri tessuti. Benché molto costosa, questa terapia in combinazione con la riabilitazione massimizza gli effetti benefici. Dopo l’iniezione, sono applicati dei gessi per allungamento progressivo (casting seriale) per riacquistare gradualmente alcuni movimenti. Inoltre un trattamento terapeutico continuo e gli allungamenti muscolari sono importanti per una prevenzione alla perdita di movimento.

Altri trattamenti d’interesse comprendono l’elettrostimolazione dei nervi periferici e dei muscoli attraverso la pelle, o anche attraverso elettrodi epidurali (posti intorno al cordone spinale). Questa tipologia di trattamenti è generalmente meno ben accettata. Alcuni fisioterapisti utilizzano le vibrazioni,le applicazioni fredde, analgesici topici allo scopo di ridurre il tono muscolare. Alcuni sostengono che l’agopuntura possa essere di beneficio. Le suddette terapie non sono supportate al momento da studi specifici e sono difficilmente attuabili in una terapia di routine quotidiana.

Esiste un’alternativa chirurgica chiamata in gergo BaclofeneIintratecale la quale consiste nell’applicare una pompa per la somministrazione del Baclofene, sottopelle all’altezza dell’addome. La pompa è connessa ad un catetere. Il sistema fa pervenire il farmaco nella zona prossima al cordone spinale, evitando così gli effetti collaterali al sistema cerebrale che si hanno somministrando il farmaco oralmente. Questo metodo richiede una regolare sostituzione del farmaco somministrato per mezzo dell’ago. Le complicanze sono piuttosto rare e comprendono infezioni e formazione di ferite. Il posizionamento della pompa è comunque un intervento chirurgico che è praticato in anestesia e le apparecchiature sono abbastanza costose. Una dose di prova del farmaco è iniettata attraverso un ago spinale, mentre il medico ed il terapista osservano i miglioramenti del tono muscolare. Le complicazioni che potrebbero insorgere in seguito all’operazione, includono raccolta di fluido spinale, stipsi, mal di testa e perdite di liquido spinale. Inoltre, il catetere si potrebbe attorcigliare e la pompa, se fredda, potrebbe non funzionare correttamente.  

Un’altra opzione chirurgica è la rizotomia selettiva delle radici sacrali posteriori. Si tratta di un’operazione neurochirurgia che consiste nell’esporre mediante laminectomia e successivamente nell’interrompere permanentemente tagliandole, le radici nervose sacrali che portano le informazioni sensitive al cordone spinale, eseguita allo scopo di ridurre l’impulso della contrazione (il tono muscolare) del muscolo situato nel tratto L1-S2 del midollo spinale. L’operazione chirurgia è eseguita in anestesia e può comportare disfunzioni della vescica e problemi sensoriali.

I pazienti che presentano spasticità, spesso sviluppano l’osteoporosi, pertanto è necessario assicurarsi un’adeguata assunzione di calcio e vitamina D. Si ritiene che l’attività fisica di sostenimento del proprio peso migliori lo stato di salute delle ossa, anche quando è necessario un supporto artificiale per stare in piedi. I fisioterapisti possono eseguire degli accertamenti periodici per tentare di prevenire problemi a lungo termine, come ad esempio l’eccessiva usura e lacerazione delle spalle dovuta al ruotare dell’articolazione.