PROBLEMATICHE DI OSTETRICIA Mielite trasversa, Encefalomielite Acuta Disseminata e NeuroMielite Ottica
Introduzione
Cosa sono la Mielite trasversa, L’Encefalomielite Acuta Disseminata e La Neuromielite Ottica?
La Mielite trasversa Idiopatica (di seguito indicata per brevità TM) è un’infiammazione acuta del cordone spinale generalmente limitata ad un tratto. La Neuromielite Ottica (in seguito indicata per brevità NMO o Morbo di Devic) implica un’infiammazione e una demielizzazione del nervo ottico e del cordone spinale. L’Encefalomielite Acuta Disseminata (in seguita indicata per brevità ADEM) implica una demielizzazione del cervello e del cordone spinale. L’estensione del danno varia da caso a caso, pertanto, il anche il conseguente livello di disabilità è variabile. Alcuni pazienti dopo essersi ripresi dall’attacco iniziale riportano nessuna o poche conseguenze disabilitanti. Altri riportano conseguenze sintomatologiche sensorie, come ad esempio dolore o parestesia (pizzicori), debolezza motoria, paraplegia (impedimento motorio degli arti inferiori) o quadriplegia (immobilità sia degli arti superiori che di quelli inferiori). Le informazioni presenti nella presente guida, sono pertanto applicabili a tutte le sopraccitate condizioni. Nel prosieguo, pur essendo gli argomenti trattati nel contesto della Mielite trasversa, quanto esposto è applicabile a qualsiasi paziente, affetto da un’infiammazione o una demielizzazione del cordone midollare spinale. Consigliamo a quei pazienti con una forma patologica ricorrente di discutere il problema con il proprio medico.
La TM influisce sulla capacità di concepire?
Il ciclo riproduttivo delle donne affette da TM non è in genere compromesso. Le problematiche sul concepimento relative alla popolazione in generale possono essere le stesse per le donne affette da Mielite trasversa. Le difficoltà di concepimento devono essere discusse con un ginecologo o un esperto in fertilità e riproduzione. Nella popolazione generale, il rischio di aborto spontaneo che ricorre 12 settimane prima della gestione, si ritiene che nella popolazione generale sia del 20%. Questa percentuale dovrebbe rimanere inalterata per le donne affette dalla TM. Se ad una donna è stata diagnosticata una malattia del sistema immunitario, come ad esempio il Lupus Eritematoso Sistemico, il rischio di aborto spontaneo potrebbe essere più alto e necessita quindi di essere discusso con uno specialista in ostetricia.
Esistono evidenze sull’ereditarietà genetica della TM, dell’NMO e dell’ADEM? Dovrebbero tali problematiche impattare sulla volontà di concepimento una donna?
Non sono stati fatti studi specifici che stabiliscono un collegamento genetico della TM, NMO e dell’ADEM. Negli studi fatti su un’altra malattia demielinizzante, nella fattispecie sulla Sclerosi Multipla (in seguito indicata per brevità MS), è stata riscontrata una tendenza genetica familiare. Supponendo che esistesse un rischio di trasmissione genetica, quest’ultimo costituirebbe un incremento molto piccolo se confrontato con il rischio assoluto che la popolazione generale ha di contrarre la TM, l’NMO o l’ADEM. La probabilità, che un genitore affetto da una di queste malattie, ha di trasmettere le medesime al proprio bambino sono estremamente remote.
Per le donne affette da TM o da alter rare malattie neurologiche, è raccomandabile avere un consulto prenatale?
Si, un consulto prenatale con uno specialista (perinatologist) è consigliabile. Un perinatologist è un medico specializzato in Medicina del Benessere Fetale durante la Gravidanza. Un dottore in ostetricia specializzato in maternità ad alto rischio è equivalente ad un perinatologist. E’ bene avvertire che alcuni dottori in ostetricia si definiscono esperti in maternità ad alto rischio, pur non avendo completato il corso di specializzazione. E’ molto importante essere a conoscenza della differenza nella selezione di un medico specialista. Un consulto con uno specialista in maternità ad alto rischio che sia un ostetrico specializzato o un perinatologist può aiutare una donna a determinare il livello di attenzione necessario in funzione delle sue specifiche necessità inclusa la scelta del tipo di specialista appropriato, ad esempio un’infermeria professionale, un’ostetrica generica.
Quali sono i pericoli causati dalle terapie farmacologiche sullo sviluppo del feto?
Le cure farmacologiche cui una donna è sottoposta prima del concepimento, devono essere valutate su base individuale da un dottore in ostetricia o un perinatologist. Qualsivoglia decisione compresa quella di un cambiamento o un’interruzione del regime terapeutico deve essere presa sinergicamente dall’ostetrico e dal neurologo ed eventualmente anche dallo psichiatra (in relazione al tipo di terapia seguita). Esiste sempre l’interrogativo rischio/beneficio. Gli effetti che molti farmaci hanno sullo sviluppo del feto sono sconosciuti a causa della mancanza di studi investigativi su donne incinte. Molti dei rischi conosciuti derivano da studi fatti su feti animali o reportistica su casi clinici che sono raramente relativi alla gestazione dell’uomo. Le terapie farmacologiche individuali devono essere valutate caso per caso. Anche l’uso di farmaci può essere una problematica da valutare, in particolare con riguardo all’allattamento. Molti farmaci sono espulsi nel latte materno. Benché molti farmaci possono essere usati in sicurezza durante l’allattamento, l’argomento deve essere attentamente considerato. Potrebbe essere utile consultare un’infermiera professionale specializzata in allattamento o un pediatra.
Quali sono le complicazioni cui potrebbe incorrere una donna affetta da TM (o patologie similari) durante la gravidanza? Di cosa devono rendersi conto gli ostetrici allorquando assistono una paziente affetta da TM?
Problemi Motori: I problemi motori, dipendono dal livello individuale di tale funzionalità. Nel caso esistano complicazioni motorie, come ad esempio problemi di equilibrio o spasticità, durante la gravidanza potrebbero peggiorare. Il feto crescendo cambia il centro di gravità della donna e questo può causare difficoltà di equilibrio. Durante il secondo e/o il terzo mese di gravidanza, se dovessero insorgere difficoltà di deambulazione, potrebbe essere necessario dare ricorso all’ausilio di un bastone da passeggio o una sedia a rotelle. Prevenire possibili cadute è molto importante al fine di evitare incidenti alla futura mamma e/o al feto. Durante il periodo di gravidanza è buona regola tenere sempre a mente la sicurezza.
Tromboembolismo Venoso o Trombosi Venosa Profonda: La trombosi venosa profonda (in seguito indicato per brevità DVT) si intende un’occlusione o un’ostruzione venosa (grumo di sangue) generalmente localizzata a livello degli arti inferiori. Può potenzialmente provocare il decesso in caso di migrazione dalle gambe ai polmoni (embolia). La gravidanza aumenta il rischio di possibili occlusioni/ostruzioni sanguigne. Una donna incinta che non è in grado di fare movimento fisico regolarmente è maggiormente soggetta ai trombi (DVT). Al contrario, l’esercizio ficico diminuisce il rischio dell’insorgenza di tale complicazione. E’ importante cercare di rimanere il più attivi possibile, ricorrendo se utile allo scopo, alla fisioterapia. L’ostetrico che assiste una paziente con funzioni motorie limitate deve valutare la necessità di seguire una profilassi tromboemolitica impiegando l’eparina allo scopo di ridurre il rischio di trombosi sia prima che dopo il parto. I sintomi della DVT possono comprendere il gonfiore dell’arto, calore, arrossamento e flaccidità.
Infezioni del Tratto Urinario: L’infezione del tratto urinario (di seguito indicata per brevità UTI) ricorrente o cronica può essere un problema comune a molte donne affette da TM che presentano una disfunzione della vescica. Nel caso di una pre-esistenza della patologia con la gravidanza le potenzialità di aggravamento sono molto alte. Se il paziente pratica l’autocateterizzazione, sarà quasi sicuramente necessario aumentarne la frequenza con il decorso della gravidanza. Questo accade in quanto con la gravidanza aumenta il volume della circolazione e quindi di conseguenza aumenta anche la pulsazione sanguigna dei reni. Anche l’aumento di peso dell’utero sulla vescica e sull’uretra può causare problemi di reflusso urinario e può conseguentemente portare ad un elevato rischio di infezione della vescica o dei reni. L’ostetrico dovrebbe valutare la necessitò di una profilassi con antibiotici per prevenire le infezioni del tratto urinario UTI e la Pielonefrite (infezione infiammatoria che coinvolge i reni e la pelvi renale).
Stipsi: La stipsi è un problema comune a molte donne gravide. Nel caso una donna con la TM sia soggetta generalmente a complicazioni intestinali (disfunzione/stipsi), sarà molto probabile che durante la gravidanza quest’ultime subiscano un peggioramento. L’utero in crescita si espande a danno del sistema digestivo, comprimendolo, il progesterone (l’ormone della gravidanza) rallenta la mobilità del tratto gastrointestinale e l’uso degli integratori di ferro per la prevenzione dell’anemia può provocare la costipazione. E’ molto importante seguire un regime dietetico che prevede un’adeguata assunzione di fluidi, fibre e molta frutta e verdura. Eventualmente se necessario è possibile, sempre sentito il parere dell’ostetrico, l’assunzione di farmaci lassativi.
Anemia: L’anemia, ossia una riduzione della concentrazione di emoglobina nel sague (globuli rossi), è una condizione tipica della gravidanza. In funzione della gravità, l’ostetrico può prescrivere un integratore di ferro o altre vitamine, o un cambiamento del regime dietetico, secondo le cause. Nel caso una donna sia già anemica a causa di una malattia infiammatoria cronica, è molto importante sin dai primi mesi di gravidanza, consultare uno specialista in ostetricia.
Parto Pretermine o Prematuro: Il Parto Pretermine anche detto Parto Prematuro (di seguito indicato per brevità PTL) è l’inizio delle contrazioni uterine e/o cambiamenti della cervice tra la XX e la XXXVII settimana di gestazione. Le donne con TM generalmente, non dovrebbero incorrere un rischio più alto di parto prematuro, tuttavia, corrono il rischio di non essere in grado di individuare i segni e i sintomi della PTL. Tale rischio dipende dal grado della funzione sensoriale. La capacità di percepire le contrazioni è relativa alla localizzazione della lesione al cordone midollare. Lesioni al di sotto del T11 permettono la sensazione delle contrazioni uterine e del dolore. Lesioni del T6-10 potrebbero consentire la percezione delle contrazioni, ma non del dolore. Una lesione al T6 o superiore impedisce la capacità di una donna di percepire le contrazioni. Se è presente un’alterazione sensoriale, potrebbe non essere possibile sentire le contrazioni, i crampi, il mal di schiena o il dolore alle cosce che alcune volte è associato alla PTL. E’ importante che l’ostetrica dia istruzioni relativamente alla tecnica di palpazione uterina ed esegua un esame della cervice verso la fine del secondo e terzo trimestre, possibilmente con ultrasuoni o altri esami vaginali. Può essere utile considerare in caso di PTL e/o di ricorrenti contrazioni, il monitoraggio in casa usando uno strumento portatile chiamato tocodinamometro (sensore dell’attività uterina). Nota: Ricorrenti o croniche infezioni del tratto urinario aumento il rischio di Parto Prematuro (si veda la sezione relativa alle infezioni del tratto urinario UTI).
Come influiscono i cambiamenti ormonali che avvengono durante il periodo della gravidanza sullo stato della malattia?
Benché non ci sono resoconti pubblicati sull’argomento in questione per donne affetta da TM, NMO o ADEM, in alcuni studi su donne colpite da altre malattie demielinizzanti, come la Sclerosi Multipla MS, il secondo e il terzo trimestre di gravidanza risulta essere quel periodo durante il quale avviene un abbassamento naturale dell’attività del sistema immunitario. Tale stato, indotto dalla gravidanza, dovrebbe aiutare a ridurre il rischio di un attacco infiammatorio. Tuttavia, durante il periodo postpartum il rischio di infiammazione dovrebbe aumentare, specialmente per quelle donne affette da NMO, TM ricorrente o ADEM. Di conseguenza, durante tale periodo un’adeguata terapia farmacologia costituisce un fattore altamente critico.
Quali sono, per le donne affette da TM o altre simili patologie, le differenze nelle fasi del travaglio?
Per le donne affette da TM, le fasi del travaglio, durante le quali l’utero si contrae sino ad una dilatazione completa della cervice, non sono diverse da quelle delle altre donne. Il travaglio è un processo involontario. Come per tutte le donne, esiste la possibilità che la dilazione progressiva della cervice, che a dilatazione completa raggiunge i 10 cm, fallisca. Inoltre, esiste anche l’eventualità che il feto non discende nella pelvi per diverse ragioni, tra cui: la grandezza del feto, la grandezza e la forma della pelvi della partoriente, la posizione del feto. Se una donna durante l travaglio raggiunge una dilatazione completa della cervice e il feto discende nella pelvi è possibile effettuare un parto vaginale, indipendentemente dalle capacità di spinta della donna durante la seconda fase del travaglio. Se la donna non è in grado di spingere, il parto vaginale può essere facilitato usando un forcipe o una ventosa ostetrica. Questo metodo chiamato “seconda fase passiva” è comunemente applicato a donne affette da altre patologie, come ad esempio problemi cardiaci. Se il travaglio non progredisce e/o il feto non discende nella pelvi e quindi non è possibile un parto vaginale, potrebbe essere necessario praticare un taglio cesareo. Il parto cesareo potrebbe essere necessario anche qualora durante il travaglio il feto si dimostri intollerante al travaglio stesso per qualsiasi ragione. Ciò, non costituisce per le donne colpite da TM un fattore di rischio specifico.
Che cosa è la Disreflessia Autonomica? Perché costituisce per le donne colpite da TM o da patologie simili, una delle complicazioni più serie del periodo di gestazione e travaglio?
La Disreflessia Autonomica, (di seguito indicata per brevità, ADR), è una complicazione del travaglio molto seria, a rischio mortale. Si manifesta repentinamente con un’ipertensione (aumento di pressione sanguigna) di gravità variabile che può anche essere associata ad una bradicardia (diminuzione della frequenza dei battiti cardiaci). L’ADR è causata da un segnale di riflesso) del cordone spinale proveniente dalla zona sottostante la lesione che viaggia incontrollato verso la zona superiore del cordone spinale. Questi segnali di riflesso incontrano normalmente un segnale di risposta proveniente dal midollo e dall’ipotalamo (tronco encefalico e cervello), al di sopra della lesione. Tale incontro, non avviene proprio perché il segnale di risposta non può viaggiare verso il basso attraverso la lesione. L’ADR è una complicazione alla quale sono soggetti pazienti con una lesione del cordone spinale al livello T6 o superiore. Questo rischio è in qualche modo correlato alla tipologia della lesione (parziale o completa). Altri sintomi correlati possono comprendere: ansia, mal di testa, pelle d’oca, sudorazione, difficoltà respiratorie, aumento della frequenza cardiaca, battito cardiaco irregolare e congestione nasale. L’ipertensione e bradicardia possono causare una diminuzione dell’afflusso sanguigno al feto (vasocostrizione uteroplacentare), una diminuzione dell’ossigenazione fetale (ipossemia fetale) e diminuzione della frequenza cardiaca del feto (bradicardia fetale). Durante la gravidanza e il travaglio, cosa può scatenare la Disreflessia Autonomica? La Disreflessia Autonomica può scatenarsi in diversi modi tra cui:
Quali sono i trattamenti per la Disreflessia Autonomica? Come può essere prevenuta? Il riconoscimento rapido dei sintomi costituisce un fattore altamente critico. Il trattamento dovrebbe prevedere se possibile, la rimozione delle cause scatenanti. E’ essenziale la somministrazione di farmaci contro l’ipertensione allo scopo di diminuire rapidamente la pressione sanguigna. Inoltre è raccomandabile un controllo continuo e accurato che compresi la pressione sanguigna, il battito e il cardiaco e la respirazione. Inoltre, è necessario un continuo monitoraggio del feto. Un’anestesia locale, come ad esempio un’analgesia epidurale o spinale può essere un efficace trattamento della ADR.
Diverse sono le misure che possono essere prese al fine di prevenire l’insorgere dell’ADR. Ad esempio: effettuare la cateterizzazione della vescica usando un analgesico topico, evitare la stipsi, evitare per quanto possibile l’impiego di staffe e speculum freddi. Infine, la somministrazione di un’anestesia locale all’inizio del travaglio può aiutare a prevenire l’ADR.
Che cos’è l’ipertensione indotta dalla gravidanza e in che cosa si differenzia dalla Disreflessia Autonomica?
E’ importante menzionare un’altra condizione che ricorre di sovente durante il periodo della gravidanza, chiamata Ipertensione Indotta dalla Gravidanza o eclampsia (di seguito indicata per brevità PIH) la quale può manifestare una sintomatologia simile a quella dell’ADR. La PIH può insorgere all’improvviso o gradualmente. Le Disfunzioni del cordone spinale non costituiscono un rischio conosciuto per la PIH. I fattori scatenanti noti dell’ADR non causano la PIH. La causa della eclampsia PIH non è stata ancora chiarita. La PIH può provocare un aumento della pressione sanguigna grave o moderato. Inoltre, può causare un aumento del livello dell’acido urico, alterazioni a carico del fegato e una diminuzione delle piastrine o trombociti del sangue. Inoltre può provocare la proteinuria (un aumento delle proteine nelle urine). Queste anomalie non sono presenti nell’ADR. Le donne colpite da PIH sono maggiormente soggette al rischio d’infarto. La PIH è trattata con la somministrazione per via endovenosa di Solfato di Magnesio e generalmente si risolve a breve distanza dal parto.
Per le donne affette da TM o da patologie similari, è sicura l’anestesio epidurale o spinale?
Si ritiene che l’anestesia epidurale e spinale sia sicura per le donne affette da TM o da simili patologie. Un’epidurale o spinale, può anzi essere molto efficace per la prevenzione della Disreflessia Autonomica, soprattutto per pazienti a rischio. E’ raccomandabile per una paziente gravida consultare un anestesista prima del travaglio, allo scopo di discutere i rischi potenziali e argomenti relativi all’assistenza e alla cura durante il periodo di gravidanza. Non esistono evidenze che una epidurale possa provocare aggravamenti dell’infiammazione spinale.
Quali sono le migliori strutture ed attrezzature cliniche per la cura e l’assistenza durante il travaglio e il parto delle donne affette da TM?
Il tipo di struttura medica da preferire dipende dal livello di disfunzione del cordone spinale. Una delle preoccupazioni maggiori è il rischio mortale delle complicazioni che l’insorgere ADR potrebbe provocare. Se questo è motivo di ansia, è bene rivolgersi ad un centro clinico specializzato (Tertiary Health Care Center) in grado di fornire un’assistenza molto specializzata e altamente tecnica. Una clinica specializzata sarà in grado di fornire un monitoraggio emodinamico continuo durante il travaglio ed il parto e, se necessario, un’assistenza specializzata. Nel caso una donna a causa della posizione della lesione midollare, non sia a rischio di ADR, può rivolgersi a proprio medico curante o alla propria ostetrica per farsi consigliare una struttura ospedaliera adeguata.
Quali sono i problemi che potrebbero insorgere nel periodo postpartum?
Dopo il parto uno dei problemi più comuni è il rilassamento della vescica. Il riassetto della vescica è un elemento critico. Infatti, la vescica, a volte durante il parto può subire dei traumi che causano impossibilità di svuotamento della vescica stessa. Se una donna non è in grado di urinare spontaneamente durante la gravidanza o prima del parto dovrebbe essere valutata la necessità di una cateterizzazione permanente da preferibile alla cateterizzazione ad intermittenza in quanto dopo il parto vaginale i tessuti perianali sono danneggiati e doloranti.
Un altro problema che ricorre comunemente nel periodo postpartum è la stipsi. Per questo durante il periodo immediatamente successivo al parto, è importante seguire e/o continuare allo scopo di evitare la stipsi un regime intestinale.
E’ possibile l’allattamento al seno materno?
L’allattamento naturale è senza dubbio possibile e qualora si desidera deve essere preso in considerazione. Ovviamente al riguardo, dovranno essere attentamente valutate le restrizioni motorie della neomamma. Allo stesso tempo, anche i farmaci presi durante la gravidanza o somministrati nuovamente dopo il parto devono essere sottoposti alla valutazione del medico per evitare interazioni con l’allattamento.
Perchè è importante essere consapevoli della depressione postpartum?
I soggetti afflitti da TM possono notoriamente cadere in uno stato di depressione. Pertanto, è molto importante essere consapevoli, che dopo il parto esiste la possibilità di cadere in quella che è appunto chiamata depressione postpartum. Se una donna è o lo è stata precedentemente curata per la depressione, è imperativo valutare la possibile necessità di somministrare una terapia antidepressiva durante il periodo postpartum. I segnali monitori e sintomi di uno stato depressivo possono essere: profonda tristezza o ansia, pianto frequente, mancanza di appetito, incuria verso se stessi, difficoltà del sonno, sentirsi incapaci di svolgere le normali attività quotidiane, difficoltà di concentrazione, disperazione, essere eccessivamente preoccupati, incuranza verso il neonato, pensieri sul suicidio o autolesionistici. E’ estremamente importante comunicare apertamente ed onestamente esternando le proprie ansie con lo staff medico. Si ricorda che la depressione è curabilissima.
Sommario
La Mielite trasversa, l’Encefalomielite Disseminata e la Neuromielite Ottica non costituiscono un impedimento alla gravidanza. E’ evidente che esistono al riguardo dei rischi, che, però possono essere gestiti e superati. E’ indubbio che lo stato di gravidanza aumenterà il numero di medici necessari all’assistenza e alle cure mediche di una donna. Ciò comporta una componente di coordinamento aggiuntiva della quale dovrà essere responsabile la donna stessa. Un metodo valido per l’ottimizzazione della gravidanza è una pianificazione a priori. Inoltre, un’attenta valutazione da parte dell’ostetrica e del neurologo, può aiutare ad identificare le potenziali criticità del processo e la metodologia migliore per una gestione delle stesse.
Bibliografia: Berghella V, Spector T, Trauffer P, Johnson A. Pregnancy In Patients With Preexisting Transverse Myelitis. Obstetrics and Gynecology 1996;87:809-811. Pereira L. Obstetric Management Of The Patient With Spinal Cord Injury. Obstetrical and Gynecological Survey 2003;58:10: 678-686.
Crediti: L’articolo è stato redatto da Donna Chattin, BSN, RN, membro dell’Associazione TMA in collaborazione con Benjamin Greenberg, MD, MHS, Direttore del Centro per la Mielite trasversa Johns Hopkins e Membro del Centro di Assistenza dell’Associazione TMA. Un ringraziamento speciale a Judith Pratt Rossiter, MD, Direttore del Dipartimento di Maternità presso il Centro Medico Saint Joseph a Towson , MD per essere stato una risorsa di grande valore che ha contribuito alla redazione di questo articolo. Revisione 3 February 2007
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