Domande e Risposte da D. Joanne Lynn, MD

Domande e Risposte da D. Joanne Lynn, MD
La Dott.ssa Lynn è Assistente Professore di Neurologia all’Università dell’ Ohio. Attualmente fa parte dello staff del Centro di Sclerosi Multipla presso la struttura universitaria ed è in particolar modo interessata alla ricerca clinica nel campo della sclerosi multipla. La Dott.ssa Lynn presta servizio per il Centro Informativo di Supporto dell’Associazione per la Mielite trasversa (TMA).

Le informazioni di seguito riportate hanno lo scopo di rispondere in via del tutto generale a domande sulla Mielite trasversa e non costituiscono in alcun modo raccomandazioni mediche formulate su base individuale. Le risposte date sono fornite sulla base delle informazioni riportate nelle brevi domande poste e non considerano completa storia medica o di una visita al paziente. Ogni decisione riguardante diagnosi o trattamento dovrà essere fatta previo il consulto del medico personale.

Quale è lo scopo del trattamento con steroidi allo stato iniziale della Mielite trasversa? C’è un momento superato lo stadio iniziale dopo il quale il trattamento con steroidi non ha più efficacia? C’è una differenza nella somministrazione degli steroidi a pazienti che presentano uno stato clinico iniziale avanzato e pazienti con uno stato clinico a progressione lenta?
Quale è lo scopo della terapia endovenosa con Immunoglobuline (IV) per il trattamento della Mielite trasversa? (Che cos’è e in che cosa consiste?)
Quale è lo scopo della Plasmaferesi per il trattamento della Mielite trasversa? (Che cos’è e in che cosa consiste?)
Che cos’è una lesione? Cosa descrivono i medici quando spiegano che hanno identificato una lesione ad un particolare livello del cordone midollare spinale dovuta alla Mielite trasversa? Perché e come è possibile che alcuni pazienti sono colpiti in un punto del cordone midollare spinale, altri in un’area più estesa e altri ancora in più punti non continui? Perché alcune persone affette da Mielite trasversa presentano lesioni ed altri no?
Ai pazienti viene detto di poter riprendere l’attività fisica, ma a volte al termine dell’attività (correre, camminare, sollevare pesi, nuotare, fare aerobica, praticare il golf, ecc.) i sintomi dolorosi si intensificano per un certo lasso di tempo. E’ possibile che l’attività fisica possa compromettere una eventuale guarigione? Può l’attività fisica causare un ulteriore danneggiamento dei nervi ? In che modo deve essere fatta una valutazione del tipo e della durata dell’esercizio fisico? Quali fattori debbono essere considerati?
E’ possibile spiegare perchè la Mielite trasversa si manifesta in un’area particolare della spina dorsale e non in un’altra? E’ un processo casuale? Potrebbe essere influenzato da un trauma fisico come un forte stiramento o un colpo?
Esiste una correlazione causale tra la Mielite trasversa e convulsioni? Qual è la correlazione?
Come influiscono malattie come il raffreddore, la febbre e l’influenza sulla Mielite trasversa?
Per quanto tempo il processo di guarigione può continuare a progredire e in quale misura?
Ci sono metodologie preventive per evitare possibili ricadute come p.e. diete specifiche, riduzione dello stress, vitamine, ecc.?
Molte persone affette da Mielite trasversa lamentano affaticamento. Quali sono le possibili spiegazioni a tale sintomo?
Problemi agli occhi o più in generale problemi di visione possono essere considerati possibili sintomi della Mielite trasversa?
Può una persona affetta da Mielite trasversa ricevere la somministrazione di vaccini antinfluenzali o di altri vaccini?
E’ opportuno che, una persona alla quale sia stata diagnosticata la Mielite trasversa e che presenta discontinuità sintomatologia o intensificazione dei sintomi esistenti, si sottoponga al test diagnostico per la Sclerosi Multipla?
Come possono essere superati gli spasmi alle gambe e ai piedi soprattutto quando avvengono durante la notte? Il Neurologo mi ha detto di stirarmi bene prima di andare a letto e provare una volta coricato, a non fare toccare le gambe una con l’altra. Ho anche imparato a tenerle il più al caldo possibile. Tutto ciò non sembra funzionare. Ha qualche suggerimento in proposito?
Che cos’è la ciclosporina? Perché si usa? Quali sono i benefici ed I rischi?
Ha mai sentito parlare del trattamento intravenoso con ciclofosfamide per la cura della Mielite trasversa associata al Lupus?

Qual’è lo scopo del trattamento con steroidi allo stato iniziale della Mielite trasversa? C’è un momento superato lo stadio iniziale dopo il quale il trattamento con steroidi non ha più efficacia? C’è una differenza nella somministrazione degli steroidi a pazienti che presenta uno stato clinico iniziale avanzato e pazienti con uno stato clinico a progressione lenta?

I corticosteroidi possono essere somministrati nei casi acuti di Mielite trasversa allo scopo di attenuare il processo infiammatorio del midollo spinale. Non esistono studi sul trattamento della Mielite trasversa con i corticosteroidi, ma la loro somministrazione viene fatta nella speranza di diminuire i danni ai tessuti e accelerare il recupero neurologico.
I corticosteroidi hanno una duplice azione che include: 1) ridistribuzione dei linfociti o dei globuli bianchi che possono essere implicati nell’attacco auto immunitario del cordone midollare spinale verso altri tessuti del corpo; 2) inibire la funzione dei macrofagi, un tipo di globuli bianchi che potrebbero essere una delle cause dell’infiammazione del cordone spinale; 3) riduzione dell’attività anormale dei linfociti, e 4) riduzione della produzione da parte dei globuli bianchi di agenti chimici che partecipano al danneggiamento dei tessuti.
Le informazioni relative all’uso di alte dosi di steroidi per un breve periodo di tempo durante la fase infiammatoria acuta del sistema nervoso centrale sono molto esaustive e sono basate sugli studi relativi alla somministrazione per via endovenosa di forti dosi di metilprednisolone (IVMP) usati per attacchi acuti di sclerosi multipla. Molti studi sulla sclerosi multipla hanno evidenziato che la suddetta terapia IVPM abbrevia la durata degli attacchi. Il protocollo tradizionale standard previsto per il trattamento di attacchi acuti di sclerosi multipla è 1 grammo di metilprednisolone al giorno per 3-5 giorni. Lo stesso protocollo è spesso seguito anche per pazienti con Mielite trasversa. Non ci sono studi ufficiali disponibili che diano informazioni su quando il trattamento di pazienti affetti da Mielite trasversa con steroidi non è più efficace. In generale, si presume che un attacco acuto di Mielite trasversa sia un processo transitorio con infiammazione acuta e tessuti danneggiati nell’arco di periodo di tre o anche meno settimane. E’ logico quindi prendere in considerazione la possibilità di effettuare dopo il periodo diagnostico iniziale un ciclo di metilprednisolone (IVMP) a meno che non venga rilevata una infezione al cordone midollare spinale che a causa del trattamento con steroidi potrebbe peggiorare in quanto gli steroidi favoriscono un abbassamento del sistema immunitario.
Si hanno pochi studi scientifici ufficiali relativi alle possibili opportunità di trattamento degli attacchi acuti di sclerosi multipla e taluni peggioramenti della funzione neurologica nella sclerosi multipla avvengono più gradualmente rispetto alla Mielite Transversa. Tuttavia, ci sono alcune evidenze che dimostrano come la somministrazione di metilprednisolone (IVMP) sia molto probabilmente di giovamento nel trattamento della neurite ottica (papillite o anche perdita di mielina/infiammazione del nervo ottico – una tipologia di ricaduta della sclerosi multipla) se effettuata nei primi 10 giorni dopo la prima apparizione dei sintomi neurologici.
Quanto di sopra illustrato si riferisce a pazienti affetti dalla tipica forma di Mielite trasversa acuta che non progredisce dopo 3 settimane ma che anzi si stabilizza o presenta miglioramenti. Molti di questi pazienti hanno un decorso post-infettivo eziologico della Mielite trasversa. Un piccolo sottogruppo di pazienti i quali hanno un decorso sub-acuto degenerativo che continua progressivamente a peggiorare nell’arco di un periodo maggiore di un mese costituiscono già una eccezione rispetto alla media dei pazienti affetti da Mielite trasversa. La probabilità che esistano delle specie di malattie sistemiche subordinate del sistema immunitario, come ad esempio la Sclerosi Multipla, il Lupus Eritematoso Sistemico o altre, è molto alta. Questi pazienti necessitano una attenta ed accurata valutazione di tali malattie subordinate. Allorquando una di queste malattie subordinate è diagnosticata, l’infiammazione progressive del cordone spinale midollare può essere trattata con un uso di steroidi maggiore. A differenza delle forme di Mielite trasversa acuta per le quali si presume che la durata del processo infiammatorio sia relativamente limitata, nelle forme di Mielite trasversa sub-acuta quando la durata del peggioramento supera una mensilità, è logico assumere che il processo subordinato infiammatorio del cordone spinale sia cronico. E’ per questo che nelle forme di Mielite trasversa sub-acuta si fa un uso degli steroidi diverso – che potrebbe risultare in un termine di soppressione più lungo di azione sul sistema immunitario/antinfiammatorio. In tal caso, la letteratura in materia è molto scarsa. I Neurologi potrebbero optare per un trattamento di attacco con somministrazione per via endovenosa di metilprednisolone (IVPM) seguito dalla somministrazione orale di steroidi in dosi gradualmente inferiori o saltare la terapia con metilprednisolone (IVPM) e iniziare direttamente con la somministrazione orale di corticosteroidi sistemici ( generalmente prednisone, a volte il Decadron). E’ a tal proposito opportuno sottolineare che a differenza della somministrazione endovenosa di un alta dose di steroidi per un breve periodo, la somministrazione orale prolungata di steroidi comporta rilevanti controindicazioni. Pertanto il medico durante il trattamento, dovrà prestare la massima attenzione ai graduali miglioramenti in base ai quali cercare opportunamente di ridurre con gradualità gli steroidi al fine di minimizzare quanto più possibile gli effetti collaterali. In alcuni casi, il neurologo può valutare al fine di ridurre la necessità di somministrare steroidi, la possibilità di aggiungere al trattamento con steroidi agenti immunosoppressivi addizionali.
Bibliografia

Milligan NM, Newcombe R, Compston DA. A double-blind controlled trial of high-dose methylprednisolone in patients with multiple sclerosis: 1. Clinical effects. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987;50:511.
Durelli L, Cocito D, Riccio A et al. High dose intravenous methylprednisolone in the treatment of multiple sclerosis: clinical immunologic correlations. Neurology 1986;36:238.
Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The optic neuritis study group. N Engl J Med 1992:326:634.

Qual’è lo scopo della terapia endovenosa con Immunoglobuline (IV) per il trattamento della Mielite trasversa? (Che cos’è e in cosa consiste?)

La Terapia endovenosa con Immunoglobuline (IVIg) consiste in una trasfusione di immunoglobuline umane o anticorpi e viene effettuata per regolare il sistema immunitario. Il sangue proviene da un gruppo costituito da un minimo di 3,000 ad un massimo di 10,000 donatori e le immunoglobuline sono estratte da una frazione di plasma contenuto nel sangue. Le immunoglobuline estratte sono quindi successivamente trattate in diverse maniere al fine di uccidere o rendere innocui eventuali virus, inclusi virus di immunodeficienza umani (HIV) e i vari agenti virali dell’epatite. Non c’è mai stata trasmissione del virus dell’immunodeficienza umana (HIV) attraverso la terapia endovenosa con immunoglobuline (IVIg). In passato però ci sono stati casi invece di trasmissione dell’epatite pertanto le immunoglobuline sono state sottoposte a nuovi efficaci metodi di trattamento per la prevenzione della trasmissione appunto di tali virus.
La terapia endovenosa con immunoglobuline (IVIg) trova attualmente impiego per la cure di molte malattie del sistema autoimmunitario. L’esatto meccanismo di azione delle immunoglobuline è oscuro. Tuttavia ciascun preparato è costituito da una miscela di anticorpi umani direzionati contro una ampia gamma di proteine umane e non. Molti di questi anticorpi in realtà avvolgono gli anticorpi del paziente che li riceve e possono neutralizzare le cause della malattie autoimmunitaria. E’ inoltre provato che la terapia endovenosa con immunoglobuline (IVIg) interferisce con la funzione dei macrofagi e altri globuli bianchi che partecipano all’azione infiammatoria e di danneggiamento immunitario di molti tessuti. Le immunoglobuline (IVIg) attrasversano velocemente la barriera sangue-cervello e penetrano attraverso il sistema nervoso centrale nel cervello e nel cordone midollare spinale.
Il trattamento con immunoglobuline (IVIg) è stato testato per molte malattie immunitarie neurologiche. L’evidenza scientifica ha dato i risultati migliori per le seguenti malattie: Sindrome di Guillain-Barre, e la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica – due malattie autoimmuni che colpiscono il sistema nervoso periferico – e la dermatomiosite – una malattia infiammatoria autoimmune che colpisce i muscoli. Sono stati fatte delle piccole sperimentazioni sul trattamento con immunoglobile della mielopatia (malattia che colpisce il cordone midollare spinale) relativa all’infezione da Virus dei linfociti T dell’uomo (HTLV-I) (malattia virale infettiva piuttosto rara nel nostro paese), malattie paraneoplastiche del sistema nervoso centrale e la sclerosi multipla.
Regimi Terapeutici
I regimi terapeutici seguiti sono vari. Il dosaggio usuale è di 2 gr/kg corporeo. Tale quantità può essere suddivisa in 1gr/Kg al giorno per 2 giorni o 5 dosi giornaliere da 400mg/Kg ognuna. La terapia di mantenimento adeguata per il controllo delle malattie immunitarie consiste generalmente in una singola somministrazione ad intervalli di poche settimane. La terapia con immunoglobuline (IVIg) è stata testata per la maggioranza delle malattie del sistema immunitario. Tale trattamento ha dimostrato particolare utilità per il controllo della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) che colpisce il sistema nervoso periferico. Alcune piccole sperimentazioni hanno inoltre suggerito benefici nei casi di Sclerosi Multipla recidiva. Non ci sono studi significativi relativi al trattamento della Mielite trasversa. La somministrazione endovena di steroidi è generalmente il trattamento di prima scelta nei casi di Mielite trasversa acuta monofasica tipici. Tuttavia, il trattamento con immunoglobuline può essere provato in casi atipici subacuti e progressivi. Le controindicazioni al trattamento sono relativamente rare ma possono includere forti reazioni allergiche, funzionalità renale irreparabilmente compromessa, infezioni, frequenti episodi di emicrania e mal di testa, eritemi, meningite asettica e raramente casi di infarto.
Bibliografia

Dalakas MC. Intravenous Immune Globulin Therapy for Neurologic Diseases. Annals of Internal Medicine. 1997:126:721-730.
Kazatchkine MD, Kaveri SV. Immunomodulation of Autoimmune and Inflammatory Diseases with Intravenous Immune Globulin. N. Engl J Med 2001;747-755.

Qual’è lo scopo della Plasmaferesi per il trattamento della Mielite trasversa?(Che cos’è e in che cosa consiste?)

La Plasmaferesi o "aferesi terapeutica" è un procedimento che prevede la rimozione dal corpo del sangue che viene successivamente "pulito" dagli anticorpi circolanti, immunocomplessi, citochine e altre proteine mielomatose che possono causare infiammazione. Il termine aferesi deriva dal greco e significa letteralmente "rimuovere, portare via con forza". In una sessione vengono rimossi da 3 a 5 litri di plasma e i fluidi sono quindi rimpiazzati con l’albumina.
L’aferesi terapeutica è molto costosa e esistono pochissimi studi ufficiali che ne stabiliscono il giovamento alle malattie neurologiche immunitarie. La Plasmaferesi è un trattamento standard con provati benefici su numerose malattie immunitarie del sistema nervoso tracci la Sindrome di Guillain-Barre, la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica e la Miastenia Grave.
Therapeutic apheresis is very costly and there are very few well-controlled, rigorous studies to assess its benefits in autoimmune neurologic disease. Plasmapheresis is a standard treatment with proven benefit for several autoimmune diseases affecting the nervous system including Guillain-Barre syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and myasthenia gravis. (it seems to me that there is a discrepancy between the two red marked statements)
La Plasmaferesi può essere eseguita inserendo un normale catetere endovenoso in una vena periferica (generalmente del braccio). Tuttavia, per molte persone, è necessario l’impiego di un catetere più grande che viene posizionato nella vena centrale del torace. (una "linea centrale"). La gamma complicazioni dell’aferesi va da lieve a fatale: crampi muscolari, squilibri elettrolitici, ipotensione (pressione del sangue bassa), nausea, vomito e perdita di sangue causata dalla carenza di fattori di coagulazione. Le complicazione dovute al posizionamento del catetere includono infezione, pneumotorace (collasso dei polmoni) e perdita di sangue.
Il gruppo Weinshenker ha effettuato una sperimentazione parzialmente ufficiale sullo scambio del plasma in 22 pazienti affetti da severa demielizzazione infiammatoria acuta del sistema nervoso centrale. Il gruppo di pazienti sottoposti alla sperimentazione era misto (12 pazienti affetti da sclerosi multipla, 5 da Mielite trasversa e 5 da encefalomielite acuta disseminata ADEM o varianti di quest’ultima). Tutti i pazienti furono inizialmente trattati per almeno 5 giorni con corticosteroidi somministrati per via endovenosa (IV) senza risultato. I pazienti non furono sottoposti immediatamente alla terapia di ricambio del plasma (plasmaferisi anche detta terapia PE) o plasmaferesi fittizia ma furono tenuti sotto osservazione per 14 giorni dalla prima somministrazione di corticosteroidi IV o per 12 giorni dai primi sintomi di deficienza neurologica, in caso il paziente continuasse a peggiorare malgrado il trattamento IV con steroidi. Successivamente i pazienti furono sottoposti sia a plasmaferesi PE attiva (7 ricambi in 14 giorni, 54ml per Kg di peso corporeo, 1.1 plasma vol/ricambio) o plasmaferesi PE fittizia. In caso di mancato miglioramento dopo 14 giorni di plasmaferesi PE fittizia, i pazienti furono sottoposti a 14 giorni di plasmaferesi PE attiva. 8 pazienti su 19 ossia il 42.1% presentarono miglioramenti moderati o consistenti della disabilità neurologica dopo essere stati sottoposti alla Plasmaferesi PE attiva e solo 1 su 17 ossia il 5.9% in seguito a Plasmaferesi fittizia. In base a detto risultato è possibile supporre che una parte dei pazienti affetti da eventi acuti di demielinizzazione potrebbero rispondere positivamente alla Plasmaferesi. Ovviamente,, questo studio ha coinvolto soltanto una piccola parte di malati, ma ha generato un nuovo entusiasmo per il trattamento delle forme acute di Mielite trasversa con la tecnica della Plasmaferesi PE evidenziando nello stesso tempo la necessità di una sperimentazione più ampia. Poiché, la Plasmaferesi PE è una forma di trattamento invasiva e costosa (fino a 18,000$), la raccomandazione attuale è quella di considerarla soprattutto in quei casi gravissimi di demielizzazione acuta con disabilità neurologiche significative per le quali i trattamenti convenzionali con alti dosaggi di corticosteroidi si sono dimostrati inefficaci.
Biobliografia

Weinshenker BG et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Annals of Neurology 1999;46:878-886.
Weiner HL et al. Double-blind study of true vs. sham plasma exchange in patients treated with immunosuppression for acute attacks of multiple sclerosis. Neurology 1989;39:1143-1149. (an interesting related article regarding the use of PE in combination with other immunosuppressive therapy in acute attacks of MS - some immediate benefits but no clear long-term benefits).
Clark WF et al. Therapeutic plasma exchange: An update for the Canadian apheresis group. Annals of Internal Medicine 1999;131:453-462. (PE does not help progressive MS much. Good review of literature on PE in neurologic disease).

Che cos’è una lesione?Cosa descrivono i medici quando spiegano che hanno identificato una lesione ad un particolare livello del cordone midollare spinale dovuta alla Mielite trasversa? Perché e come è possibile che alcuni pazienti sono colpiti in un punto del cordone midollare, altri in un’area più estesa e altri ancora in più punti non contigui? Perché alcune persone affette da Mielite trasversa presentano lesioni ed altri no?

Il vocabolario definisce una lesione come un cambiamento anormale nella struttura di un organo o di un tessuto causato da un incidente o una malattia. La maggior parte dei pazienti affetti da Mielite trasversa vengono sottoposti ad una risonanza magnetica per immagini del cordone midollare spinale (MRI). Spesso questo tipo di immagini mostra un’area del cordone spinale anomala, circoscritta e ben definita; in tal caso si parla di lesione identificabile. Il significato del termine lesione è comunque non specificabile poiché significa letteralmente anomalia di una struttura. Nella Mielite trasversa TM, l’anormalità può essere causata da una infiammazione, un rigonfiamento o un danneggiamento dei tessuti del cordone spinale.
Alcune volte il danno al tessuto non è visibile attraverso l’esame di risonanza magnetica MRI del cordone. In tal caso, si presume che una lesione microscopica o una infiammazione o un danneggiamento del tessuto sia avvenuta ad un certo livello del cordone sulla base dell’esame neurologico che la risonanza magnetica MRI non ha mostrato. Si potrebbe a tal proposito affermare che se fosse stata eseguita una biopia dell’area del cordone danneggiata, anormalità come l’infiammazione sarebbero comunque emerse dall’esame microscopico del tessuto.
E’ vero che la lesione potrebbe essere molto piccola, limitata ad un livello del cordone e localizzata in un’area definita. Altre persone affette da Mielite trasversa TM presentano una lesione del cordone spinale estesa. Ed ancora altre possono avere più lesioni presenti su più livelli del cordone. Attualmente tali differenze sono inspiegabili. Tuttavia, se si parte dal presupposto che la Mielite trasversa è causata da una infiammazione del cordone spinale dovuta ad una reazione del sistema immunitario a vari tipi di infezioni virali, ecc. allora è comprensibile come i globuli bianchi del sistema immunitario possono arrivare ad qualsiasi livello del cordone spinale attraverso il flusso sanguigno.

Ai pazienti viene detto di poter riprendere l’attività fisica, ma a volte al termine dell’attività (correre, camminare, sollevare pesi, nuotare, fare aerobica, praticare il golf, ecc.) i sintomi dolorosi si intensificano per un certo lasso di tempo. E’ possibile che l’attività fisica possa compromettere un eventuale guarigione? Può l’attività fisica causare un ulteriore danneggiamento dei nervi? In che modo deve essere fatta una valutazione del tipo e della durata dell’esercizio fisico? Quali fattori debbono essere considerati?

Relativamente all’attività fisica si hanno sono maggiori le informazioni che si hanno per sclerosi multipla rispetto a quelle che si riferiscono alla mielite trasversa. Tuttavia, il principio di base relativo all’esercizio fisico dei pazienti affetti da Sclerosi Multipla MS è valido anche per coloro che sono affetti da Mielite trasversa o altre tipologie di danneggiamento del cordone spinale. Un fenomeno interessante può verificarsi allorquando un malato di Sclerosi Multipla MS sperimenta un incremento della temperatura corporea in seguito ad esercizio fisico, estremamente calda temperature dell’ambiente o febbre. Può verificarsi un un affaticamento o peggioramento della sintomatologia neurologica. Ciò è attribuibile al fatto che a causa dell’alta temperatura i segnali elettrici dei nervi si interrompono in quei tratti dei nervi demielizzati ossia non vengono trasmessi allo stesso modo con cui vengono trasmessi in quei tratti dei nervi sani. ( La mielina è l’isolamento avvolto attorno alle fibre nervose che nella Mielite trasversa viene distrutto). Le persone affette da Mielite trasversa TM presentano una demielizzazione di parte del cordone spinale e possono in seguito di esercizio fisico e quindi ad aumento della temperatura corporea essere soggetti ad un peggioramento dei sintomi neurologici: affaticamento, torpore, formicolio o altre sensazioni anomale. Questa fase transitoria di peggioramento non comporta un altro attacco di sclerosi multipla p di mielite trasversa.
A causa però dell’aggravamento causata dalla elevata temperatura, i neurologi sconsigliavano i pazienti affetti da Sclerosi Multipla (MS) dal praticare esercizio fisico. Attualmente però, essendoci al riguardo una maggiore conoscenza del fenomeno molti neurologi al contrario raccomandano i pazienti affetti da Sclerosi Multipla (MS) e Mielite trasversa (TM) di fare esercizio seguendo alcune regole. Un programma adeguato di esercizio fisico creato appositamente per uno specifico individuo dovrebbe includere il tipo di esercizio, la durata, la frequenza e l’intensità.
Gli allungamenti (lo stretching) svolgono un ruolo importante in qualunque tipo di esercizio fisico soprattutto per quei soggetti con danneggiamenti del cordone spinale i quail potrebbero presentare un anormale incremento del tono muscolare (chiamato spasticità). I muscoli e i tendini dovrebbero essere allungati gentilmente prima di iniziare qualsiasi esercizio. Qualora il paziente sia affetto da una spasticità significativa è necessaria, per compiere l’esercizio, una maggiore energia.
Per coloro che sono soggetti ad un affaticamento significativo delle gambe, è consigliabile iniziare con moderati esercizi aerobici come ad esempio camminare se possibile, spingere una sedia a rotelle, nuotare, esercizi di aerobica in acqua, andare in bicicletta. L’obiettivo dovrebbero essere quello di aumentare gradualmente la durata e la stamina. Ha scritto Randall Schapiro, MD che quanto affermato dal ricorrente modo di dire usato per l’approccio all’esercizio fisico "non si ottiene nulla senza sofferenza", per i pazienti affetti da Sclerosi Multipla o altre malattie della spina dorsale è da ritenersi totalmente errato. Se è presente una parziale debolezza tentare esercizi che richiedono troppo resistenza o anche fare eccessive e faticose ripetizioni può provocare incidenti come ad esempio distorsione delle caviglie, ecc. Il programma degli esercizi deve essere individuato in base allo stato di forma fisica della persona e la tipologia dei problemi neurologici di base. Ciò nonostante, poiché per malati di Sclerosi Multipla è consigliabile fare attività fisica lo stesso vale anche per i malati di Mielite trasversa.
Un recente studio condotto su un campione costituito da 46 pazienti affetti da moderata disabilità causata dalla Mielite trasversa ma comunque in grado di camminare, ha dimostrato che per alcuni di essi un programma di esercizio aerobico consistente in 3 sessioni settimanali condotte nell’arco di 15 settimane ha apportato benefici anche in termini di miglioramento della forma fisica e riduzione della massa grassa. Era previsto, un pre-riscaldamento di 5 minuti e accortezze tali da evitare un riscaldamento della temperatura dell’ambiente e il surriscaldamento dovuto al sistema di ventilazione forzata. Oltre ai prevedibili benefici, sul gruppo di pazienti premerono parte allo studio, furono riscontrati miglioramenti relativi alle funzioni intestinali e della vescica, una generale diminuzione dell’affaticamento e di depressione. Dettagli specifici sullo studio descritto sono riportati negli Annali di Neurologia Pubblicazione Aprile 1996.
E’ utile la consultazione degli esercizi di allungamento proposti dal libro del Dott. Schapiro o in alternativa è opportuno farsi indicare proprio medico un medico terapista che possa stilare un programma di esercizi individuali. In ogni caso la consultazione del proprio medico curante per avere istruzioni riguardo all’esercizio fisico è sempre consigliabile. Tuttavia, personalmente consiglio ai malati di Mielite trasversa di non farsi impressionare dai possibili peggioramenti manifestabili sotto forma di formicolio alle gambe ecc., al momento di fare esercizio fisico. E’ imprudente spingere l’attività fisica al tal punto di auto provocarsi dolori notevoli poiché è probabilmente lo stesso fisico che invia segnali di monito per evitare incidenti. La regola in tal caso consiste "nell’iniziare lentamente e procedere altrettanto lentamente".
6. E’ possibile spiegare perchè la Mielite trasversa si manifesta in un’area particolare della spina dorsale e non in un’altra? E’ un processo casuale? Potrebbe essere influenzato da un trauma fisico come un forte stiramento o un colpo?
Non si possono fare delle congetture in merito al perchè la Mielite trasversa colpisce un’area della spina dorsale e non un’altra. E stato notato che generalmente la zona toracica della spina è quella maggiormente colpita, seguita dalla zona cervicale e poi le altre zone. Si è tentato di trovare un collegamento tra le diverse malattie neurologiche e i traumi dovuti ad incidenti includendo la Sclerosi Multipla, la Sclerosi Laterale Amiorfica (anche detta Morbo di Lou Gherig), il Morbo di Parkinson, ecc. Il risultato degli studi sperimentali non solo non hanno mostrato risultati evidenti ma hanno escluso la possibilità che per molti casi di Mileite trasversa la causa sia dovuta ed episodi traumatici. E’ bene sottolineare che fu rilevato che il cordone spinale può essere danneggiato a seguito di un trauma causando una lesione in apparenza simile a quella causa dalla Mileite trasversa. La preesistenza di stenosi del canale (consistente in un restringimento del canale midollare spinale) potrebbe costituire una predisposizione al danneggiamento traumatico della spina dorsale.
7. Esiste una correlazione causale tra la Mielite trasversa e convulsioni? Qual è la correlazione?
Per definizione, la Mielite trasversa TM colpisce esclusivamente il cordone spinale. Le cause di infarto sono invece imputabili a scariche anomale del cervello cervello. E’ a causa di ciò che si esclude che la Mielite trasversa possa provocare l’infarto. Tuttavia, esistono processi infiammatori che possono interessare contemporaneamente sia il cervello che il cordone spinale. In tal caso, la Mielite trasversa potrebbe essere la causa dell’infiammazione del cordone spinale e l’infarto o un trauma in un punto di uno dei due principali emisferi cerebrali.
Bibliografia:
Randall T. Schapiro, MD. Symptom Management in Multiple Sclerosis. New York: Demos Medical Publishing Co., Inc., 1998.
8. Come influiscono malattie come il raffreddore, la febbre e l’influenza della Mielite trasversa?
Le interpretazioni di questo quesito esistenti sono due. La prima possibile correlazione è la notoria partecipazione delle malattie virali alla Mielite trasversa post infettiva. In qualche modo l’infezione virale attiva una risposta immunitaria verso il cordone spinale risultante in una infiammazione e un danneggiamento del tessuto del cordone spinale. Sono stati riportati casi di Mielite trasversa recidiva; pertanto, il rischio teorico che una infezione virale possa dar luogo a episodi ricorrenti di Mielite Trasversale post infettiva, è molto remoto. Nonostante la marginalità di detto rischio è più probabile che il peggioramento dei sintomi in pazienti con raffreddore o febbre avvenga attraverso il meccanismo descritto nel paragrafo di seguito riportato.
Un’altra spiegazione al quesito potrebbe essere basata sull’impatto che il raffreddore, la febbre o l’influenza hanno su di un paziente che ha subito precedenti episodi di Mielite trasversa e che al momento sebbene stabile si trascina dietro problemi neurologi causati da danni al cordone spinale. Sappiamo dagli studi fatti su pazienti con Sclerosi Multipla che la febbre può provocare effetti consistenti sul funzionamento del sistema neurologico, ed in particolare in quelle aree del cervello e del cordone midollare demielizzate (danni alla mielina o all’isolamento che avvolge le fibre nervose). Nei nervi mielinici sani, ad un piccolo aumento della temperatura corrisponde un aumento della velocità di conduzione degli impulsi elettrici dei nervi. Tuttavia, un aumento di temperatura come ad esempio l’insorgere della febbre può causare un guasto (o addirittura il blocco) della conduzione degli impulsi nervosi delle fibre nervose demielizzate. Infatti, decenni fa prima che dell’esistenza della risonanza magnetica per immagini (MRI) o di altre tipologie di test diagnostici, la Sclerosi Multipla MS era spesso diagnosticata con l’ausilio del cosiddetto "test del bagno caldo". Al paziente veniva fatto fare un bagno molto caldo al fine di aumentare la sua temperatura corporea e veniva riesaminato in un secondo tempo allo scopo di rilevare. E’ ben noto che una persona affetta da Sclerosi Multipla MS che cammina con l’ausilio di un bastone subisca, in caso di febbre molto alta, la paralisi temporanea delle gambe. Il fenomeno non è specifico della Sclerosi Multipla ma può avvenire anche in pazienti che presentano qualsiasi patologia di danneggiamento del sistema nervoso centrale e soprattutto quando esiste una spiccata propensione alla demielizzazione come spesso avviene nei casi di Mielite trasversa.
Tutto ciò sta a significare che una persona affetta da Mielite trasversa TM quando ha la febbre, può essere soggetta a peggioramenti tipo affaticamento o torpore, degli arti inferiori. Le persone che hanno personalmente sperimentato tali episodi di aggravamento a causa della febbre dovrebbero provare ad abbassare quanto possibile la febbre prendendo del Tylenol (paracetamolo/acetaminophen) o dell’aspirina a meno che non esistano delle controindicazioni al riguardo ed inoltre dovrebbero consultare il proprio medico per determinare la causa dello stato febbrile.
Un peggioramento della funzione neurologica all’insorgere di una febbre non è corrisponde all’insorgere di un nuovo episodio di Mielite trasversa ma solo il risultato dello stress provocato dalla febbre sul sistema neurologico senza le consuete riserve alla tolleranza dello stresso medesimo.
9. Per quanto tempo il processo di guarigione può continuare a progredire e in quale misura?
Anche per questo quesito sono pochi gli studi disponibili sul processo di guarigione e sui risultati ottenuti fatti su un consistente campione di pazienti affetti da Mielite trasversa TM. Berman et al ha riferito che su 59 pazienti affetti da Mielite trasversa, 22 hanno una buona ripresa, 20 un discreto recupero e 14 un recupero scarso. E’ stato notato che il processo di recupero inizia generalmente nell’arco della quarta settimana ed il terzo mese successivi alla comparsa dei primi sintomi. Qualora non venga riscontrato alcun progresso al termine di 3 mesi è difficile che possa esserci significativo recupero.
Bibliografia:
Berman M, Feldman S, Alter M, et al. Acute transverse myelitis: incidence and etiological considerations. Neurology 1981;31:966.
10. Ci sono metodologie preventive per evitare eventuali ricadute p.e. diete specifiche, riduzione dello stress, vitamine, ecc.?
Per la maggior parte delle persone, le cause della Mielite trasversa sono sconosciute o idiopatiche. Quindi, non esistono evidenze disponibili su diete, riduzione dello stress o assunzione di vitamine che potrebbero ridurre il rischio di un aggravamento della Mielite trasversa. Certamente, sul sistema immunitario c’è ancora molto di sconosciuto. Alcuni studi esistenti indicano come lo stress possa avere effetti negativi sul sistema immunitario. Malgrado ciò, è virtualmente impossibile predisporre una vita esente da strss che sia ricca e appagante. Per questa ragione, è buona norma che quanti affetti da Mielite trasversa seguano quelle determinate regole fondamentali per la conduzione di uno stile di vita sano: riposo adeguato, esercizio fisico regolare, una buona dieta alimentare, uso moderato di alcol, astenersi dal fumare, ecc. Non esistono prove di dieta o di vitamine che contribuiscano alla cura di danni al sistema nervoso pertanto si consiglia di prestare attenzione a quanti vi propongano costosi regimi o prodotti.
11. Molte persone affette da Mielite trasversa lamentano affaticamento. Quali sono le possibili spiegazioni a tale sintomo?
L’affaticamento è uno dei disturbi più frequenti nella medicina clinica. Le cause di un affaticamento anormale sono scarsamente capite nella maggior parte delle patologie cliniche. L’unico modo che si ha di misurare la fatica è attraverso una scala soggettiva secondo la quale la persona riferisce il proprio stato di affaticamento. Esistono diverse tipologie di fatica che includono 1) un senso di scarsa energia 2) un anormale affaticamento mentale 3) affaticamento da attività fisica 4) lentezza di recupero ritardato in seguito ad esercizio fisico faticoso. Dal momento che sono disponibili pochi studi sulla fatica e la Mielite trasversa, ci occuperemo di quanto è conosciuto o ipotizzato sull’affaticamento che ricorre in altre malattie che presentano danni al cordone spinale, come ad esempio la Sclerosi Multipla MS, il trauma del cordone spinale e tutte quelle malattie degenerative del cordone spinale. I tipi di affaticamento che ci si aspettano maggiormente in pazienti affetti da Mielite trasversa sono del terzo o del quarto tipo. In seguito ad un danno riportato al cordone spinale, si apre una sorta di breccia nel percorso di attivazione dei muscoli dal sistema nervoso. Per poter muovere un dito del piede, i neuroni motori superiori della corteccia motoria posti sul lato sinistro dell’emisfero cerebrale devono essere attivati e trasmettere un segnale che attraverso le fibre nervose disposte lungo un percorso inizia dalla zona destra di collegamento dell’emisfero cerebrale con il cordone spinale giunge attraverso il cordone spinale fino al più basso livello del cordone stesso. Quelle fibre si connettono ai neuroni motori inferiori del cordone spinale, il quale trasmette fibre al muscolo. Inoltre le fibre emettono un agente chimico che percorre una breve distanza e raggiungendo le fibre muscolari ne provoca la contrazione.
Una teoria sull’affaticamento motorio in pazienti affetti da Danni al cordone spinale ne imputa la causa all’incremento della richiesta energetica dovuta all’inefficienza che a sua volta è causa di debolezza. Quanto detto implica che se si avverte una debolezza alle gambe, è necessario impiegare una energia maggiore rispetto ad una persona con una camminata di normale intensità e ciò si traduce in un maggiore consumo di ossigeno e ad un maggiore lavoro per il cuore e per i polmoni. Da alcuni studi è emerso che un tale incremento di inefficienza è presente soprattutto nel caso di spasticità significativa (o aumento anomalo del tono muscolare) che si deve combattere per muovere un arto. Ed ancora da altri studi è emerso che di per se i muscoli non funzionano al meglio in seguito ad un danno ai neuroni motori superiori associato a contrazione scarsa dei muscoli e affaticamento precoce.
Un possible contributo alla fatica potrebbe risiedere nel fatto che le fibre nervose del cordone spinale che sono state danneggiate non trasmettono i segnali elettrici allo stesso modo delle fibre sane. Una tipologia di danno è la demielizzazione. Le fibre nervose sono normalmente avvolte da un materiale isolante che prende il nome di Mielina. In una condizione infiammatoria come la Mielite trasversa o la Sclerosi Multipla la mielina è danneggiata. Ciò può portare ad un tipo di "corto circuito" del flusso elettrico attraverso i canali provocando un indebolimento del nervo e di conseguenza un affaticamento.
Un altro contributo all’affaticamento può avvenire allorquando persone con una debolezza significativa agli arti inferiori presentano un tono muscolare poco tonificato e una scarsa forma fisica in generale. Un parte del suddetto affaticamento può essere minimizzata attraverso attività fisica e la fisioterapia.
Non esiste una cura per l’affaticamento. Sebbene il meccanismo della fatica non è ben compreso, ci sono diversi metodi che possono essere provati.
Riposo e risparmio di energia fisica in quei periodi durante i quali sono maggiormente necessarie, costituisce una importante strategia. I compiti faticosi dovrebbero essere svolti al mattino, prima cioè dell’avvicendarsi dell’affaticamento tipico nella maggior parte dei malati di Mielite trasversa. A volte è utile analizzare la routine di una giornata al fine di valutare se i compiti vengono eseguiti in modo efficiente. Un esercizio fisico moderato e buone condizioni fisiche risultano essere per molti di giovamento.
Nella Sclerosi Multipla sono state sperimentate diverse terapie per la cura della fatica che potrebbe essere testate anche per pazienti affetti da Mielite trasversa. L’Amantadine (Adamantanamine) è una medicina antivirale che ha dimostrato essere di giovamento per gli affetti da Sclerosi Multipla. Il preparato viene somministrato in dosi da 100mg al mattino e al pomeriggio ed è ben tollerato dalla maggior parte delle persone. La Pemolina è un altro stimolante che ha dato sui pazienti che presentano affaticamento affetti da Sclerosi Multipla, buoni risultati. Ovviamente, dovrebbero essere consideranti anche altre patologie che potrebbero essere la causa dell’affaticamento come ad esempio l’ipotiroidismo, le varie tipologie di disturbo del sonno, la depressione, ecc.
Bibliografia:

Miller RG, Green AT, Moussavi RS et al. Excessive muscular fatigue in patients with spastic paraparesis. Neurology 40:1271, 1990.
Olgiati R, Jacquet J and Prampero PE. Energy cost of walking and exertional dyspnea in multiple sclerosis. Am. Rev. Respir. Dis. 134:1005,1986.

12. Problemi agli occhi o più in generale problemi di visione possono essere considerati possibili sintomi della Mielite trasversa?
No. Per definizione la Mielite trasversa TM è un disordine del cordone spinale e non può avere influenzare la funzione visiva. Ques’ultima, è imputabile a disturbi dell’occhio, del nervo ottico o delle vie visive che si distribuiscono sulla corteccia visiva situata nella zona posteriore del cervello (lobo occipitale). Tuttavia, esiste un disordine che è correlato alla Mielite trasversa TM denominato Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM). E’ questa una infiammazione monobasica della materia bianca in diverse aree del sistema nervoso centrale, includendo il cervello stesso, i tronchi di collegamento con il midollo spinale, i nervi ottici ed il cordone midollare spinale. E’ scatenata dalla stessa post-infezione/post-vaccinale mielite trasversa. Alcuni ricercatori suggeriscono che la Mielite Traversia sia una forma di f Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) cosiddetta frusta (una forma parziale perla quale non sono presenti tutti gli elementi della sindrome), isolata o limitata. Per cui, è possibile che un individuo possa sviluppare un problema acuto del cordone spinale, al cui medesimo processo concorrono anomalie di visione o del movimento dell’occhio. Può inoltre avvenire una demielizzazione simultanea in tempi ravvicinati, del cordone spinale e del nervo ottico che in termini medici fa parte di una forma di sclerosi multipla denomina la Sindrome di Devic.
Esistono molte altre patologie del sistema nervoso che hanno ripercussioni sulla visione. In caso di disturbi visivi è ovviamente consigliabile consultare un oftalmologo. Non è possibile includere in questa istanza tutti i possibili problemi visivi. In breve, la visione doppia o diplopia è indice di un problema ai canali cerebrali posti al di sopra del cordone spinale che collegano il cordone spinale al resto del cervello o con i nervi e i muscoli responsabili del movimento degli occhi. Una delle cause che provoca la perdita della funzione visiva di un occhio è l’infiammazione del nervo ottico che porta i segnali di risposta dalla retina dell’occhio interessato al cervello. Al verificarsi di entrambi gli episodi descritti, è possibile stia avendo luogo un processo secondario che coinvolge diversi livelli del sistema nervoso e non solo il cordone spinale. Potrebbe in tal caso trattarsi di Sclerosi Multipla, di sarcoidosi, di lupus eritematoso sistemico, di infezioni, di deficienza di vitamina B12 o più raramente di cancro.
13. Può una persona affetta da Mielite trasversa ricevere la somministrazione di vaccini antinfluenzali o di altri vaccini?
E’ difficile rispondere a questo quesito. La ragione risiede nel fatto che l’ Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) o la Mielite trasversa (TM) possono essere causate da una reazione ai vaccini del sistema immunitario. L’ Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) è una patologia infiammatoria monobasica della materia bianca del sistema nervoso (cervello e cordone midollare spinale). L’epidemologia del l’Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) e in una certa misura della Mielite trasversa (TM) è discussa nella pubblicazione di Tselis and Lisak riportata nell’elenco bibliografico relativo al presente quesito. Sia l’Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM) che la Mielite trasversa (TM) possono manifestarsi a seguito di vaccinazione contro il morbillo, la difterite o il tetano, la rosolia e la pertosse. Ma considerando il così vasto numero di vaccinazioni che si fanno contro le suddette malattie e la bassa incidenza di Encefalomielite o Mielite trasversa esistente, si potrebbe dedurre che l’incidenza è dovuta maggiormente alla coincidenza rispetto che alla casualità. Posti in discussione sono invece i casi di Encefalomielite (ADEM) in seguito a vaccini antinfluenzali.
Prendendo come dato di fatto le suddette incertezze, è possibile rispondere che è fondamentale ponderare il rischio potenziale a fronte dei benefici. E’ in risposta a quanto sopra relativamente consigliabile evitare le vaccinazioni durante le fasi di peggioramento e comunque in quegli individui che a seguito di un vaccino antinfluenzale sono stati soggetti dopo un breve periodo ad un episodio iniziale di Mielite trasversa. Certamente i benefici di un vaccino antinfluenzale superano di molto i rischi a cui sarebbero soggetti persone che presentano elevate probabilità di decesso o di malattia grave a causa del virus influenzale (ad esempio malati di enfisema o altre malattie dei polmoni, ecc.)
Bibliografia:
Acute Disseminated Encephalomyelitis. Tselis AC and Lisak RP in Antel J, Birnbaum G and Hartung H. Clinical Immunology. Malden MA: Blackwell Science, Inc., 1998. Pp118-119.
14. E’ opportuno che, una persona alla quale sia stata diagnosticata la Mielite trasversa e che presenta discontinuità sintomatologia o intensificazione dei sintomi esistenti, si sottoponga al test diagnostico per la Sclerosi Multipla?
La Mielite trasversa idiomatica ricorrente è stata individuata da Tippett (1991) e non implica necessariamente l’esistenza subordinata di una Sclerosi Multipla. Tuttavia ricorrenti aggravamenti della mielopatia o delle disfunzioni del cordone midollare dovrebbero indurre ad una celere rivalutazione clinica. Qualora la mielite è causata da una malattia immunitaria subordinata è molto più probabile di una mielite trasversa idiopatica. A quanto detto si possono includere patologie come il Lupus Eritematoso Sistemico, la Sindrome di Sjogren o la Sclerosi Multipla.
Inesorabilmente le disfunzioni progressive degenerative del cordone midollare spinale dovrebbero essere celermente generare considerazioni di possibili consistenti lesioni in forma di ammassamenti come ad esempio masse tumorali o ascessi, Sclerosi Multipla o disordini paraneoplastici (attacchi immunitari al cordone spinale subordinati a tumore).
Altri sintomi neurologici che avvengono dopo il danneggiamento del cordone spinale e che possono voler indicare una sclerosi multipla o alter tipologie di infiammazioni subordinate del sistema nervosa centrale sono perdita della funzione visiva, visione doppia, difficoltà nel parlare o nel deglutire, vertigini o infarto.
Da molti degli studi post-sperimentazione fatti su malati di Mileite trasversa, è emerso che la maggior parte dei malati non ha necessariamente sviluppato anche la Sclerosi Multipla. Nonostante ciò, nel caso sia presente una lesione anormale della materia bianca cerebrale, il rischio di sviluppare successivamente anche la Sclerosi Multipla aumenta. Coloro che sono presentano la paralisi totale degli arti inferiori (paralisi di entrambe le gambe o anche Mielite trasversa Totale) hanno minori probabilità di sviluppare la Sclerosi Multipla rispetto a coloro affetti da Mielite trasversa Parziale (debolezza o perdita della sensibilità delle gambe paralisi esclusa).
Bibliografia:

Tippett DS, Fishman PS, Panitch HS. Relapsing transverse myelitis. Neurology 1991;41:703-706.
Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bomers K. Clinical course and long-term prognosis of acute transverse myelopathy. Acta Neurol Scand 1990;81:431-435.
Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and subacute traumatic myelopathy based on early signs and symptoms. Ann Neurol 1978;4:51-59.
Ford B, Tampieri D, Francis G. Long-term follow-up of acute transverse myelopathy. Neurology. 1992;42:250-252.
Miller DH, Ormerod IEC, Rudge P, et al. The early risk of multiple sclerosis following isolated acute syndromes of the brainstem and spinal cord. Ann Neurol. 1989;26:635-639.

15. Come possono essere superati gli spasmi alle gambe e ai piedi soprattutto quando avvengono durante la notte? Il Neurologo mi ha detto di stirarmi bene prima di andare a letto e provare una volta coricato a non far toccare le gambe l’una con l’altra. Ho anche imparato a tenerle il più al caldo possibile. Tutto ciò non sembra funzionare. Ha qualche suggerimento in proposito?
Normalmente esiste un equilibrio tra il rilassamento e l’eccitazione dei muscoli; tali stati sono controllati dal sistema nervoso. Spesso al danneggiamento del cordone spinale causato dalla mielite spesso consegue una perdita dell’equilibrio accompagnata da un aumento del tono muscolare conosciuta come spasticità. Ciò può provocare crampi e spasmi o in casi gravi una rigidità muscolare prolungata che impedisce le normali funzioni motorie dei legamenti. L’allungamento passivo è un modo efficace per far si che la spasticità diminuisca e anche per aiutare il mantenimento di alcune delle funzioni motorie dei legamenti malgrado la debolezza. Un individuo può apprendere un regime di allungamento passivo da un fisioterapista o consultare un libro in materia. Anche gli affetti da Sclerosi Multipla hanno problemi di spasticità. Un’ottima pubblicazione al riguardo è il libro di Shapiro R. Syptom, Management in Multiple Sclerosis, 2nd ed., 1994, New York: Demos Publications.
Ciò nonostante, a volte solo gli esercizi di allungamento non sono di per se efficacy. Ci sono diversi medicamenti da provare, per esempio il Lioresal (baclofene) è un antispastico molto conosciuto che può alleviare i crampi e gli spasmi. Il Lioresal agisce sui tessuti nervosi del cordone spinale che controllano il tono muscolare. Il dosaggio necessario può variare da individuo ad individuo. Alcune persone a seguito di somministrazione di Lioresal sviluppano un senso di sonnolenza, nausea o un peggioramento della debolezza. E’ buona regola iniziare con una bassa dose come ad esempio metà o tutta la compressa da 10mg di sera per poi, aumentare gradualmente il dosaggio. Esistono anche altre medicine che alleviano gli spasmi ed i crampi come ad esempio il flexeril (cyclobenzaprine), tizanidine (zanaflex), clonazepam (Klonopin) e il valium. L’uso di dette medicine deve essere in ogni caso supervisionato da un medico competente. Spesso i neurologi e gli psichiatri che vedono molti soggetti con lesioni al cordone spinale usano prescrivere maggiormente i medicinali sopra citati rispetto ad altri disponibili.
16. Che cos’è la ciclosporina? Perchè si usa? Quali sono i benefici ed i rischi?
La ciclosporina è un immunodepressivo chimico prodotto dal Fungo Tolypocladium inflatum. Esso reprime il sistema immunitario bloccando la capacità delle cellule T di produrre importanti molecole che causano l’infiammazione e quindi il danneggiamento dei tessuti. Le cellule T sono una tipologia di globuli bianchi (linfociti) che possono via anomala colpire i tessuti umani causando malattie immunitarie.
La ciclosporina è stato in passato impiegata per la repressione del sistema immunitario post-trapianto allo scopo di evitare episodi di rigetto. E’ stata anche usata come terapia di trattamento per numerose malattie immunitarie che attaccano il sistema nervoso dell’uomo con significativa esperienza nei casi di miastenia grave e malattie infiammatorie dei muscoli (dermatomiosite e polimiosite). La ciclosporina ha dato risultati positive sulla sperimentazione animale per la Sclerosi Multipla a differenza delle sperimentazioni cliniche su soggetti umani affetti da Sclerosi Multipla i cui risultati sono stati scoraggianti.
Come per tutti gli agenti chimici impiegati per la repressione cronica del sistema immunitario , la somministrazione di ciclosforina comporta molte controindicazioni.
Quanto detto non vuole essere una lista esaustiva ma da una prima indicazione delle più comuni controindicazioni. La soppressione sistematica cronica del sistema immunitario comporta un aumento del rischio di contrarre le comuni infezioni o anche le infezioni cosiddette opportunistiche le quali non colpiscono generalmente tutte le persone ma in particolare quelle persone il cui sistema immunitario non funziona come dovrebbe. L’ipertensione (alta pressione del sangue) è l’effetto collaterale più comune e normalmente scompare con la cessazione della somministrazione del medicinale. La ciclosforina può anche causare il restringimento delle piccole arterie nei reni. Tale rischio è minore qualora la dose di medicinale si limita a meno di 5mg per Kg di peso corporeo al giorno. Esiste anche il rischio di cancro correlato all’uso della ciclosforina. Tale rischio è quantificabile da 3 a 4.9 volte superiore del rischio a cui generalmente incorre la popolazione. Spesso si tratta di forme di tumore linfoproliferative (ad esempio il linfoma, la leucemia) o tumore della pelle. La ciclosforina può anche avere effetti tossici sul cervello, specialmente sui neuroni del cervelletto. Altri effetti collaterali includono l’infiammazione/danneggiamento del fegato, i calcoli, diminuzione dell’appetito, squilibrio del sodio e del potassio e sensazioni anormali come bruciore o pizzicore in varie parti del corpo.
Un individuo trattato con ciclosforina dovrebbe essere seguito dal medico con molto scrupolo, sottoporsi a frequenti controlli ed esami: della pressione sanguigna, analisi del sangue aventi lo scopo monitorare contare i globuli, controllo della funzione renale, ed esami chimici di routine come pure esami visivi per immagini allo scopo di monitorare la pelle e i linfonodi cancerogeni.
17. Ha mai sentito parlare del trattamento intravenoso con ciclofosfamide per la cura della Mielite trasversa associata al Lupus?
Il Lupus Eritematoso Sistemico (SLE) è una malattia immunitaria cronica che colpisce molto organi e può da persona a persona sia diversi livelli sia di gravità che diversi modi di attaccare gli organi. Alcuni individui affetti dal Lupus possono avere eritemi, artriti, ulcere alla bocca, problemi ai reni, ai polmoni o ai globuli del sangue. L’interessamento del sistema nervoso centrale (cervello e cordone midollare spinale) è anche una patologia tipica del Lupus. La Mielite trasversa può svilupparsi in pazienti affetti da Lupus e spesso in forme gravi, ricadenti e progressive. A causa di ciò i ricercatori raccomandano un attacco immunosopressivo molto consistente.
Il Prednisone è la terapia tradizionale per I vari problemi associate al Lupus. Comunque l’uso prolungato di prednisone ha significativi effetti collaterali come ad esempio l’osteoporosi e le cataratte. In più nei casi di mielite associata al lupus il livello della malattia può essere così severo che con l’uso del solo prednisone non è sufficiente. Un regime terapeutico raccomandato è quello che prevede l’uso di corticosteroidi in combinazione con la ciclofosfamide. Una scelta è quella di effettuare mensilmente una dosa endovena di ciclosfamide insieme ai corticosteroidi per un certo periodo di tempo (da 6 a 12 mesi) seguito dalla somministrazione orale di prednisone con o senza ciclosfamide.
La ciclosfamide è una forma di polvere di nitrogeno e danneggia rapidamente il DNS dividendo le cellule inclusi i linfociti. Dosi moderate sono usate per la immunosoppressione delle malattie immunitarie. La sua tossicità include e non si limita a sanguinamento della parete della vescica, cancro del sangue il cui rischio è direttamente proporzionale alla dose somministrata, basso numero di globuli, nause, vomito, perdita dei capelli, infertilità.
Esistono molti riferimenti bibliografici sull’uso della ciclosfamide per il trattamento della mielopatia associata al lupus, tra questi si elencano:

McCune WJ, et. al. "Clinical and Immunologic Effects of Monthly Administration of intravenous cyclophosphamide in severe systemic lupus erythematosis," New England Journal Medicine. 1988, 318:1423-31.
Barile L and Lavalle. "Transverse Myelitis in systemic lupus erythematosis: the effect of IV pulse methylprednisolone and cyclophosphamide," Journal of Rheumatology. 1992, 19:370-2.

Bevra Hannahs Hahn. "Management of Systemic Lupus Erythematosis," in Kelley WN, Harris Jr ED, Ruddy S, and Sledge CB. Textbook of Rheumatology, Volume 2, Fifth Edition. W.B. Saunders Co., Philadelphia 1997 (a major comprehensive rheumatology text)