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Septiembre 2007 Guía de cuidados primarios para la Mielitis Transversa:
Contribuyeron a este artículo: Angela D. Middleton, MD, MPH Benjamin Greenberg, MD, MHS Walter Foliaci, MD
Algunos pacientes han sido enviados a sus casas desde el consultorio medico o la emergencia en el estadio temprano de la mielitis transversa y han regresado mas tarde completamente paralizados. Esto es lo que usted debe saber sobre la enfermedad. La mielitis transversa (MT) es una enfermedad neuroinmunológica que se presenta con una constelación de síntomas que involucran varios grados de disfunción sensitiva, motora y autonómica. Los síntomas pueden desarrollarse abruptamente en unas horas o gradualmente en un periodo de varias semanas, complicando la evaluación y el diagnóstico. La TM no es una enfermedad frecuente (aproximadamente 140 casos nuevos por ano en los Estados Unidos), pero es debilitante y tratable, por lo que requiere el diagnostico correcto y efectivo. La MT no muestra preferencia de raza, sexo o predisposición familiar. Puede afectar niños y adultos de todas las edades, aunque la edad pico es entre los 10 a 19 años, y de los 30 a 39 años. Esta enfermedad inmunológica consiste en ataques inflamatorios en la medula espinal que llevan al daño de la mielina, la cobertura protectora de las células nerviosas, como también de los axones. Cuando la mielina se daña, los nervios tienen dificultad para comunicarse con el resto del cuerpo. Existen numerosas causas potenciales de mielitis incluyendo enfermedades infecciosas, efectos adversos de vacunación, enfermedades autoinmume sistémicas, esclerosis múltiple (EM), encefalomielitis diseminada aguda (EMAD), y neuromielitis óptica (NMO). Cuando la causa no puede determinarse, se la considera idiopática. Presentación variable: Aunque la MT es una enfermedad neurológica que requiere consulta con un especialista, inicialmente, los pacientes son evaluados en el consultorio del medico clínico o la emergencia, dependiendo de los síntomas. Aquellos pacientes con síntomas agudos de debilidad y disfunción de vejiga tienden a recurrir a los centros de urgencia, mientras que los pacientes que desarrollan síntomas subagudos sensitivos y poca disfunción motora, usualmente visitan a su medico clínico. Por lo tanto, son los médicos clínicos y emergentólogos los que enfrentan el desafió de reconocer esta condición y de iniciar el manejo adecuado. Disfunción sensorial: Los síntomas sensitivos suelen ser una de las primeras causas de alarma. Los adultos son mas propensos que los niños a presentarse con parestesias (ej. ardor, hormigueo) y un nivel sensitivo en la región torácica media. Por otro lado, los niños muestran con mayor frecuencia compromiso en la espina cervical 12. Otros posibles síntomas incluyen perdida sensitiva o entumecimiento, aumento o disminución de la sensibilidad térmica y alodinia- dolor causado por estímulos no dolorosos como tocar la piel o simplemente el roce de la ropa. Los pacientes pueden también exhibir perdida de la sensibilidad propioceptiva o vibratoria, aunque estos pueden ser solo evidentes en el examen físico. Otros posibles síntomas son dolor de espalda, abdomen o extremidades, o sensación incomoda de banda alrededor del tronco. La mayoría de los pacientes desarrollan dolor- incluso aquellos en los que inicialmente este síntoma esta ausente. Cuando se alcanza el máximo nivel de déficit, del 80% al 94% de los pacientes reportan entumecimiento, parestesias o disestesias tipo banda. Debilidad: La mayoría de los pacientes con MT desarrollan algún grado de debilidad en las extremidades inferiores. Las extremidades superiores también pueden verse afectadas dependiendo del nivel de la medula espinal involucrado. Al llegar al nivel máximo de déficit, el 50% de los pacientes han perdido movimiento completo de las piernas 3-8. La parálisis tiende a aparecer de forma rápidamente progresiva; la parálisis completa puede ocurrir en unas horas. En el inicio, algunos pacientes reportan espasmos musculares; en otros, la espasticidad se presenta después de la fase aguda. Independientemente del momento de presentación, la espasticidad usualmente requiere tratamiento prolongado. Disfunción autonómica: La disfunción vesical e intestinal son las presentaciones autonómicas más comunes que desarrollan los pacientes con MT. La retención urinaria aguda es típica, aunque algunos pacientes también experimentan urgencia urinaria. Constipación es otro síntoma común, que puede no ser evidente para el paciente en la consulta inicial. Durante la fase aguda, la sensibilidad de la vejiga disminuye o esta ausente, como resultado, la orina se acumula en la vejiga. Cuando la vejiga se sobredistiende causa incontinencia por sobrecarga. La cateterización de la vejiga es frecuentemente requerida por estos pacientes. La disfunción vesical no se correlaciona con la severidad de los cambios que muestra la imagen de resonancia magnética (IRM) 9. Diagnóstico: Para el diagnóstico certero y el manejo de la MT es esencial obtener una historia clínica y examen físico detallados, así como también, una imagen temprana, análisis de LCR y otros análisis de laboratorio (vease Taba 1). La pleocitosis y un elevado índice de IgG sugieren inflamación, y son criterios de inclusión para el diagnóstico de la MT 10. Para el diagnóstico diferencial se debe excluir el Síndrome de Guillain-Barré (SGB), que es frecuentemente confundido con la MT debido a la rápidamente progresiva perdida sensitiva y motora. Afortunadamente, tanto la MT como el SGB poseen características únicas que permiten su distinción (vease Tabla 2). Historia: Muchos pacientes reportan haber tenido un síndrome viral (fiebre, dolor de cabeza, nauseas, vómitos, diarrea, síntomas respiratorios y dolor muscular) en las semanas previas al comienzo de los síntomas de MT 3-6, 8, 11-13. Otros pacientes, particularmente niños, reportan haber sido vacunados recientemente. Se han reportado casos que muestran una corta correlación temporal entre la vacunación, por ejemplo la vacuna antigripal contra la Influeza o Hepatitis B, y el desarrollo de MT; sin embargo, se carece aun de evidencia significativa 14, 15. Examen físico: La disfunción de la neurona motora superior es usualmente evidente en el examen físico. En la MT frecuentemente se observa disminución de los reflejos tendinosos profundos, clonus y Babinski positivo. Sin embargo, al igual que cualquier otra enfermedad aguda de la medula espinal, la flacidez y la ausencia de reflejos tendinosos profundos pueden notarse inicialmente. En la mayoría de los casos puede documentarse un nivel sensitivo, que es un signo fiel de patología de la medula espinal. Algunos pacientes muestran el signo de Lhermitte (descripto como una sensación eléctrica que baja por la columna vertebral hacia los miembros cuando se dobla el cuello hacia delante), indicando la afectación de la medula cervical. La paraparesia es comúnmente observada, sin embargo, algunos pacientes se presentan con cuadriplejia completa dependiendo del tamaño y la localización de la lesión. La marcha puede verse afectada por la debilidad o la perdida propioceptiva. Otros signos que pueden encontrarse en el examen físico o la historia clínica son erupciones de la piel, ulceras orales o genitales, ojos secos, disminución de saliva, adenopatía, uveítis o retinitis, organomegalia y frote pleurítico o pericárdico 16. Estos hallazgos, pueden sugerir que la MT forma parte de una enfermedad sistémica autoinmune como el lupus sistémico eritematoso (LSE), la sarcoidosis, la enfermedad de Behçet, o el Síndrome de Sjögren (SS). Imagen: La rápida obtención de imágenes es crucial para el inicio temprano del tratamiento adecuado. La modalidad diagnóstica de elección para la MT, dado que no exista ninguna contraindicación, es la IRM con contraste, y tiene dos propósitos principales. El primero, es descartar una lesión medular compresiva. Los tumores, hernias de disco, estenosis espinal, hematomas y abscesos pueden causar mielopatías agudas o subagudas pero estas requieren un manejo muy diferente al de la MT. El segundo propósito de la IRM es identificar zonas de inflamación en el medula espinal. La MT aparece como áreas de señal anormal, típicamente de hiperintensidad, en la fase T2 17. La inflamación activa comúnmente produce refuerzo luego de la inyección con contraste de Gadolinio, y este hallazgo es un criterio diagnóstico de la MT 10. También puede identificarse tumefacción de la medula espinal que puede extenderse a lo largo de varios segmentos medulares 17-21. Una evaluación de IRM completa debe incluir la espina cervical, torácica y el cerebro. La imagen cerebral ayuda a identificar casos de EM, EMAD, NMO que pueden presentarse como MT. La mielografía es otra opción diagnóstica que involucra la inyección de medio de contraste en el espacio subaracnoideo. Durante la fluoroscopia el paciente es inclinado lentamente hacia los lados, lo cual permite delinear la medula espinal y mostrar sus anormalidades. Los potenciales visuales evocados son útiles para demostrar daños previos del nervio óptico, sugestivo de EM o NMO. Una vez que las lesiones compresivas han sido descartadas, se debe realizar un análisis del LCR para identificar evidencia de inflamación. Tratamiento: El objetivo principal del tratamiento de la MT es reducir la inflamación. El tratamiento de primera línea consiste en altas dosis de corticoides endovenoso, conocido por su efecto antiinflamatorio en el presunto proceso inmunopatológico de la MT 22. Varios estudios han sugerido que este tratamiento acorta el tiempo en recuperar la ambulación, y resulta en una mejor recuperación motora en general 22-26. El curso usual consiste en succinato de sodio de metilprednisolona (A-methaPred, Solu-Medrol) 1g/dl por 3 a 5 días. La plasmaferesis (intercambio de plasma) se considera para los casos moderados o severos de MT que son refractarios a los corticoides. También puede considerarse en ciertos pacientes en los que se sospecha enfermedad mediada por anticuerpos como la NMO. Otra opción para los casos de MT refractarios es el bolo de ciclofosfamida endovenosa (Cytoxan, Neosar). Cuando la MT es recurrente debe considerarse el tratamiento inmunomodulador crónico con Azatriopina (Azasan, Imuran), metrotexate (Rheumatrex Dose Pack, Trexall), o micofenolato de mofetil (CellCept). Manejo crónico de la MT: Una vez que la fase aguda de la MT finaliza, la mayoría de los pacientes quedan con secuelas que afectan su calidad de vida. El curso de estas secuelas depende de la iniciación temprana de la terapia física y ocupacional. Los terapistas pueden ayudar a que los pacientes recuperen su fuerza o pueden enseñarles a compensar las deficiencias permanentes. Luego del alta hospitalaria, muchos pacientes pasan periodos extensos en rehabilitación antes de volver a sus casas. Dolor crónico: La terapia externa comúnmente involucra el manejo del dolor crónico, el cual, dado su origen neurológico, tiende a responder pobremente a los narcóticos. Los siguientes medicamentos han probado ser efectivos en el tratamiento del dolor residual de la MT: antiepilepticos (gabapentina [Gabarone, Neurontin], carbamazepina), antidepresivos (amitriptilina), tramadol (Ultram, Ultram ER) y lidocaina tópica 16. La espasticidad es otro problema crónico. Drogas antiespasmódicas como el baclofene (Lioresal), tizanidine (Zanaflex), diazepam (Diazepam Intensol, Valium) y la inyección de toxina botulínica (Botox) deben usarse en combinación con ejercicios activos de estiramiento para mantener la flexibilidad 16. Disfunción vesical e intestinal: La mayoría de los pacientes continúan sufriendo disfunción vesical e intestinal- incluso aquellos que obtienen total o casi total recuperación de otras deficiencias neurológicas 28. Aunque el control del esfínter vesical y uretral se inicie en el mesencéfalo y la corteza cerebral, el daño de los tractos en la medula espinal interrumpe los mensajes motores descendientes y sensitivos ascendientes. A medida que la función medular se recupera, la vejiga también tiende a recuperarse. Cuando esto sucede, los pacientes pueden desarrollar urgencia urinaria e incontinencia de urgencia. También pueden sufrir incompleto vaciamiento de la vejiga. Disfunción sexual: La disfunción sexual frecuentemente acompaña la disfunción vesical debido a su similar innervación. Los inhibidores de la fosfodiesterasa V pueden ayudar a los hombres a obtener una erección. En menor medida, esta medicación puede también ayudar la disfunción sexual femenina 27. Depresión: Vivir con una condición como la MT es física y emocionalmente demandante. Esto se refleja en el alto número (25%) de pacientes con MT que desarrollan depresión clínica, independientemente del grado de discapacidad 27. Más aun, el suicidio es la causa principal de muerte en los pacientes con MT. Debido a esto, los pacientes deben ser frecuentemente monitoreados para la detección de síntomas y signos de depresión. Afortunadamente, los pacientes con MT tienden a responder favorablemente al tratamiento medico y psicológico 27. Pronostico: La mayor parte de los pacientes con MT experimentan algún grado de recuperación neurológica, pero también tienden a quedar con algún tipo de deficiencia. La recuperación suele ser más rápida durante los 6 primeros meses del comienzo de los síntomas, pero algunos pacientes pueden experimentar alguna mejoría hasta 2 anos después 1-2, 5, 8, 11. Aproximadamente un tercio de los pacientes se recuperan con pocas o ninguna secuela, y un tercio permanece con severa discapacidad 1, 8, 13, 29, 30. Cuando no se observa mejora en los primeros 3-6 meses, una recuperación futura significativa es improbable. Recurrencia se observa en un pequeño porcentaje de pacientes, y es más probable cuando el paciente presenta múltiples lesiones en la medula espinal, lesiones cerebrales desmielinizantes, bandas oligoclonales en el LCR, enfermedades del tejido conectivo mixto, y autoanticuerpos plasmáticos (el más notable: SS-A) 31. Los pacientes con extenso compromiso longitudinal- cuya señal anormal en T2 se extiende por lo menos 3 segmentos vertebrales- terminan siendo diagnosticados como NMO- una enfermedad desmielinizante severa y recurrente. La NMO afecta selectivamente la medula espinal y el nervio óptico, resultando en episodios de MT y neuritis óptica. El tratamiento profiláctico disminuye la frecuencia de recaídas 32-34. Todos los casos de recaída, deben evaluarse con el fin de descartar enfermedades de base. En algunos pacientes, la MT es la primera manifestación de EM. Estos pacientes son mas propensos a tener hallazgos clínicos asimétricos, predominantemente síntomas sensitivos, lesiones en mas de dos segmentos medulares en la IRM, hallazgos anormales en la IRM cerebral, y bandas oligoclonales en el LCR 18-19, 35-39. Las imágenes cerebrales en la EM frecuentemente muestran múltiples lesiones en la sustancia blanca. Estas lesiones, generalmente asintomáticas, son predictivas de EM en el 80% al 90% de los casos 35, 40. Debido a que el tratamiento crónico de EM y MT es tan diferente, es esencial obtener una IRM cerebral en el momento en que la MT se presenta. Contribuyeron en este artículo el Dr. Middleton, Greenberg y Foliaco; y fue editado por Stacy DiLoreto, MS. El Dr. Middleton, Greenberg y Foliaco certifican que no tienen relación financiera con ninguna farmacéutica especializada en esta área de la medicina. Referencias: Imagen: (page 3) Este corte sagital de IRM en fase T2 muestra una lesión hiperintensa y edema medular entre T1 a T4 en un paciente con Mielitis Transversa. Resumen del artículo:
Tablas:
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